Fundamento: el quiste broncógeno mediastinal puro suele localizarse en el mediastino medio, aparece en ambos sexos y a cualquier edad, aunque por ser congénito es mayor en niños y jóvenes, por lo general son asintomáticos y su diagnóstico muchas veces es casual. Se realiza una introducción temá-tica sobre esta tumoración en cuanto a su origen, cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. Se señala que pueden aparecer en otras partes del tórax y cuello.
Objetivo: exponer las diferentes formas de presentación del quiste broncógeno mediastinal.
Caso clínico: tres pacientes mujeres, mayores de 45 años atendidas en los servicios de cirugía de los hospitales univeristarios “Amalia Simoni” y “Manuel Ascunce Domenech” a las cuales se le extirpó una tumoración quistíca mediastinal y que fueron estudiadas con anteriodad mediante el análisis en su conjunto del cuadro clínico, la radiografía, ultrasonografía y tomografía axial computarizada del tórax y confirmado el diagnóstico de quiste broncógeno por estudio histopatológico. El tratamiento incluyó resec-ción del tumor mediante toracotomía con buena evolución postoperatoria en todas las enfermas.
Conclusiones: se presentan tres enfermas mayores de 45 años tratadas con resección de un quiste broncógeno mediastinal por toracotomía abierta, con buenos resultados terapéuticos.
DeCS: NEOPLASIAS DEL MEDIASTINO; CARCINOMA BRONCOGÉNICO/diagnóstico; CARCINOMA BRONCOGÉNICO/terapia; TORACOTOMÍA; INFORMES DE CASOS.

Fundamento: el carcinoma de células renales se caracteriza por una pobre respuesta al tratamiento adyuvante con quimioterapia.
Objetivo: mejorar el intervalo libre de enfermedad; la sobrevida global y la calidad de vida del paciente.
Caso clínico: paciente de 63 años con un tumor renal derecho al cual se le realizó una nefrectomía total en agosto de 1998, en mayo del 2002 se le diagnosticaron adenopatías metastásicas intrabdominales y en noviembre del propio año fue operado por una metástasis suprarrenal derecha. En diciembre de 2006 se comenzó inmunoterapia combinada y se logra mantener al paciente en respuesta completa hasta el momento actual.
Conclusiones: la inmunoterapia combinada puede ser efectiva en el manejo de este tipo de tumor.
DeCS: CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES/terapia; QUIMIOTERAPIA COMBINADA; NEFRECTOMÍA; MEDIANA EDAD; INFORMES DE CASOS.

Fundamento: las lesiones combinadas del atlas y el axis son los traumatismos más frecuentes de la columna cervical en el adulto mayor, con una incidencia que se acerca al 70 %. Su diagnóstico demanda de estudios imaginológicos de avanzada y las opciones de tratamiento van del conservador a complejas intervenciones para restablecer la estabilidad de la región occipitocervical.
Objetivo: presentar una lesión combinada de la primera y segunda vértebra cervical con una forma poco frecuente de fractura de odontoides.
Caso clínico: paciente de 79 años de edad, que después de la caída de un caballo, sufre trauma craneal variedad posterior, seguido de cervicobraquialgia bilateral con parestesias. El examen físico no demostró signos de compresión radicular ni cordonal. Las imágenes de tomografía axial computarizada con reconstrucciones tridimensionales evidenciaron una fractura bilateral y simétrica del arco posterior del atlas, asociado a una fractura longitudinal y oblicua del odontoides próxima a su istmo. No se observó luxación, por lo que se conservó la estabilidad del raquis cervical superior. Se trató de manera conservadora con una órtesis externa y tuvo una evolución favorable.
Conclusiones: para el diagnóstico de las lesiones traumáticas atlantoaxiales es imprescindible el uso de la tomografía axial computarizada, asociada o no con la resonancia magnética nuclear. La estabilidad de esta región en correspondencia con el estado neurológico del paciente, son los factores más importantes para decidir la mejor opción de tratamiento.
DeCS: ATLAS CERVICAL/lesiones; APÓFISIS ODONTOIDES; FRACTURAS ÓSEAS; ANCIANO; INFORMES DE CASO.

Fundamento: la hidranencefalia es la ausencia total o casi total de los hemisferios cerebrales con persistencia de líquido cefalorraquídeo, que afecta a individuos de todo el mundo sin importar su género u origen étnico. No existe un tratamiento eficaz y curativo y la gran mayoría de los pacientes mueren antes de alcanzar el tercer año de vida, aunque en algunas excepciones pueden llegar a la mayoría de edad, donde se requiere siempre del apoyo multidisciplinario.
Objetivo: presentar el caso de un varón adolescente con hidranencefalia congénita.
Caso clínico: paciente masculino de 11 años de edad ingresado en el centro a los cinco años referido como holoprosencefalia. Fue obtenido por cesárea a las 38 semanas de gestación por ruptura de membranas con somatometría normal y Apgar de cinco, requirió maniobras de reanimación neonatal avanzada. A los 30 días su perímetro cefálico aumentó a 39 cm, siguió en aumento hasta alcanzar los 54 cm a los 6 meses de edad. No presentó control cefálico ni control del tronco, tampoco fue capaz de realizar bipedestación, ni desarrolló lenguaje ni emisión de sonidos. Una tomografía cerebral realizada a su ingreso al centro reveló islotes de parénquima cerebral con meninges y línea media, lo que correspondió a una hidranencefalia. Se presentó el caso por la baja frecuencia que, los pacientes con hidranencefalia alcanzan la adolescencia.
Conclusiones: la hidranencefalia es una enfermedad que suele ser letal, y los casos que logran sobrevivir tienen secuelas neurológicas graves y discapacitantes. Aunque se conocen algunos síndromes genéticos asociados a hidranencefalia, la mayoría de los casos son esporádicos y sin manifestaciones externas al sistema nervioso central. Si bien, la esperanza de que el caso presentado muestre mayores avances en su desarrollo neurológico no es alentadora, las terapias física, ocupacional y pulmonar pueden permitir una mejor calidad de vida.
DeCS: HIDRANENCEFALIA; PARÁLISIS CEREBRAL; ESPASTICIDAD MUSCULA; NIÑO; INFORMES DE CASOS.

Fundamento: la coccigodínia o dolor a nivel del cóccix es una condición poco frecuente con una incidencia no bien definida, que afecta cinco veces más a mujeres que hombres entre 30 y 50 años de edad y se asocia a la obesidad. La causa más común es el trauma como resultado de una caída sobre los glúteos, microtraumas repetitivos o el parto.
Objetivo: presentar un caso de coccigectomía subperióstica total para el tratamiento de la coccigodínia traumática crónica refractaria.
Caso clínico: paciente femenina de 51 años de edad, que acude a consulta con dolor en la región del cóccix, de cinco años de evolución debido a una caída sobre sus glúteos que se incrementaba a la defecación y el coito. Recibió numerosos tratamientos conservadores, sin mejoría clínica evidente por lo que dos años después se le practicó una coccigectomía parcial sin éxito. A la exploración física se constató dolor a la palpación, a nivel de la proyección de cóccix y tacto rectal doloroso con esfínter anal con buen tono y ampolla rectal vacía. Se realizó Rx de cóccix que no fue conclusivo para diagnóstico, por lo que se practicó una tomografía axial computarizada de sacro-cóccix con reconstrucciones en tercera dimensión que confirmaron la presencia íntegra del cóccix. Se realizó coccigectomía subperióstica total.
Conclusiones: la coccigectomía subperióstica total es una técnica quirúrgica segura y factible en los enfermos con coccigodínia crónica refractaria, que puede mejorar los síntomas con un escaso porciento de complicaciones, siempre y cuando se llegue al diagnóstico adecuado de la causa que la provoca.
DeCS: CÓCCIX/lesiones; CÓCCIX/cirugía; TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA ESPIRAL; MEDIANA EDAD; INFORMES DE CASO.

Fundamento: el síndrome del X frágil es el más común de los trastornos de retraso mental ligados al cromosoma X.
Objetivo: presentar las primeras manifestaciones clínicas de un caso de síndrome de X frágil que no comenzó con retardo del desarrollo psicomotor.
Caso clínico: paciente que es remitido a consulta de genética por presentar macrocráneo y orejas displásicas en forma de copa. Al año y seis meses presentó retardo del desarrollo psicomotor. El examen físico, los exámenes complementarios dieron el diagnóstico de un síndrome del X Frágil. Se le puso tratamiento en consulta de estimulación temprana y el paciente mejoró el desarrollo psicomotor.
Conclusiones: la aparición de macrocefalia y el retardo del desarrollo psicomotor contribuyeron a realizar el diagnóstico oportuno de esta enfermedad. La estimulación temprana permitió avances en el desarrollo psicomotor del paciente.
DeCS: SÍNDROME DEL CROMOSOMA X FRÁGIL; TRASTORNOS PSICOMOTORES; TERAPÉUTICA; LACTANTE; INFORMES DE CASOS.

Objetivo: exponer lo infrecuente de la hernia Grynfelt Lesshaft, al ser bilateral y tratada por cirugía ambulatoria con anestesia local.
Caso clínico: se reporta el caso de una paciente diagnosticada con hernia primaria espontánea de Grynfelt Lesshaft bilateral y tratada por cirugía ambulatoria con anestesia local.
Conclusiones: debe conocerse la anatomía de esta región y aplicar el tratamiento adecuado, con las distintas variantes técnicas que permitan lograr el éxito terapéutico en esta variedad de hernia.
DeCS: HERNIA ABDOMINAL/CIRUGÍA; MALLAS QUIRÚRGICAS; LAPAROSCOPÍA; RESULTADO DEL TRATAMIENTO; INFORMES DE CASOS.

Objetivo: presentar un caso de enfermedad de Blount la cual fue diagnosticada en consulta externa por medio del examen clínico y radiografías.
Caso clínico: paciente femenina de cinco años de edad, de raza negra que presentaba un defecto en la pierna, al ser valorada por un especialista, se le indicó tratamiento con calzado ortopédico, al no mejorar es llevada a consulta externa donde a la exploración física se notó deformidad en varo bilateral de las piernas. Se indicó radiografía antero posterior y lateral de las piernas, donde se vio una imagen compatible con la enfermedad de Blount, se decide ingresar a la paciente para tratamiento quirúrgico mediante osteotomía interna valgizante de la tibia e injerto de peroné.
Conclusiones: la enfermedad de Blount se considera un diagnóstico poco frecuente. El tratamiento de elección en este caso fue el quirúrgico con osteotomía abierta valgizante de tibia e injerto de peroné, al ser una técnica menos invasiva sobre partes óseas, no necesitar fijación complementaria y presentar escasas complicaciones.
DeCS: TIBIA/RADIOGRAFÍA; PERONÉ/TRASPLANTE; OSTEOTOMÍA; NIÑO; INFORMES DE CASOS.

Objetivo: describir el caso de una paciente con ataxia espinocerebelosa tipo 2 y síndrome de Ehrlers Danlos.
Caso clínico: paciente femenina, blanca, de 34 años de edad, con diagnóstico de Ehlers-Danlos, que mantiene tratamiento con relajantes musculares y antinflamatorios. Hace tres años se le diagnostica ataxia espinocerebelosa tipo 2.
Conclusiones: el análisis de las alteraciones del síndrome de Ehlers Danlos y la ataxia espinocerebelosa tipo 2, a través de técnicas cuantitativas y la propia observación clínica, ofrecen oportunidades para el enriquecimiento del estudio de la fisiopatología de estas enfermedades. Ambas técnicas constituyen marcadores fenotípicos para evaluar el efecto de terapias que modulen el estado funcional de los pacientes.
DeCS: ATAXIAS ESPINOCEREBELOSAS/diagnóstico; SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS; INESTABILIDAD DE LA ARTICULACIÓN; ADULTO; INFORMES DE CASOS.

Objetivo: presentar el caso de una paciente de 30 años de edad, femenina y con antecedente de síndrome de inmunodeficiencia adquirida hace cuatro años y signos de insuficiencia cardíaca.
Caso clínico: paciente de raza negra, femenina de 30 años de edad, que llevaba cuatro años con tratamiento antirretroviral para síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Comenzó a presentar astenia marcada, disnea de moderada intensidad que fue aumentando y le impedía el decúbito supino, palpitaciones y edemas en miembros inferiores. Por esta sintomatología acude al servicio de urgencia.
Conclusiones: la ecocardiografía es una herramienta valiosa a la hora de diagnosticar de forma rápida y sencilla la presencia de tumores cardíacos. Se debe sospechar la presencia de tumores cardíacos en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia humana y signos de descompensación cardiaca. El diagnóstico definitivo del tipo de tumor de esta paciente, se realizó postmorten, ya que la paciente falleció por otras complicaciones clínicas.
DeCS: MIXOMA; SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA; INSUFICIENCIA CARDÍACA; ADULTO; INFORMES DE CASOS.

Objetivo: presentar un caso típico de leishmaniasis que desarrolló alteraciones oftalmológicas no comunes en el mismo.
Caso clínico: se recogió el antecedente de haber estado en zona endémica de leishmaniasis antes de la presentación clínica. El cuadro clínico, los antecedentes, los exámenes de laboratorio y los cultivos de piel, confirmaron la presencia de una leishmaniasis.
Conclusiones: las leishmaniasis son un conjunto de enfermedades de manifestaciones diversas, pero todas ellas tienen efectos devastadores, por ello siempre se debe tener presente esta enfermedad en el diagnóstico diferencial sobre todo en zonas endémicas.
DeCS: LEISHMANIASIS MUCOCUTÁNEA; INFECCIONES POR PROTOZOOS; ANTIMONIO/uso terapéutico; ADOLESCENTE; ESTUDIOS DE CASOS.

Objetivo: describir la evolución de un enfermo con linfoma no Hodgkin con manifestaciones oftalmológicas.
Caso clínico: paciente de 71 años de edad, que acudió a consulta de Hematología por primera vez, que manifestaba aumento de volumen de la región lateral izquierda del cuello; de 3-4 cm de diámetro, consistencia firme, no doloroso a la palpación, que después de realizarle estudios clínicos, analíticos e histopatológicos se concluyó como un linfoma no Hodgkin con infiltración conjuntival. Se describe y presenta el caso por lo infrecuente de esta localización.
Conclusiones: el linfoma no Hodgkin, puede manifestarse de forma multicéntrica con localizaciones en todos los órganos como se pudo observar en el enfermo.
DeCS: LINFOMA NO HODGKIN/diagnóstico; MANIFESTACIONES OCULARES; NEOPLASIAS ORBITALES; ANCIANO; ESTUDIOS DE CASOS.

Objetivo: conocer la asociación entre síndrome de Sjögren y linfoma no Hodgkin de células B grandes y difusas.
Caso clínico: paciente femenina, de 45 años de edad, con antecedentes síndrome de Sjögren, que acude a consulta donde refiere manifestaciones clínicas que permiten realizar el diagnóstico de linfoma no Hodgkin de células B grandes y difusas.
Conclusiones: el síndrome de Sjögren, a pesar de tener una evolución favorable, puede asociarse, con relativa frecuencia, a procesos linfoproliferativos que ponen en peligro la vida del paciente. Se hace necesaria la búsqueda constante de elementos de sospecha de procesos tumorales en los pacientes con síndrome de Sjögren, como son la disminución brusca del factor reumatoide, la presencia de anticuerpos positivos de forma permanentes o la aparición de un síndrome seco que no responde al tratamiento.
DeCS: SÍNDROME DE SJÖGREN; LINFOMA DE CÉLULAS B; XEROSTOMÍA; MEDIANA EDAD; ESTUDIOS DE CASOS.

Fundamento: los pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida presentan con frecuencia complicaciones cardiovasculares que agravan el curso de la enfermedad infecciosa. El taponamiento cardíaco es una complicación que pueden llevar a la muerte si no es resuelto en el momento indicado.
Objetivo: presentar el caso de una paciente con antecedente de síndrome de inmunodeficiencia adquirida y síntomas de taponamiento cardíaco.
Caso clínico: paciente de raza negra, femenina, de 25 años de edad y embarazo de diez semanas de gestación, que llevaba dos años con tratamiento antirretroviral para síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Comenzó a presentar disnea de aparición súbita de moderada intensidad que fue en aumento, dolor precordial y palpitaciones, por lo que acude al servicio de urgencia.
Conclusiones: el taponamiento cardíaco es una de las complicaciones graves que se puede presentar en el paciente con síndrome de inmunodeficiencia adquirida y de no actuar rápidamente puede llevar a la muerte a estos pacientes.
DeCS: TAPONAMIENTO CARDÍACO; SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA; ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES/complicaciones; ADULTO JOVEN; ESTUDIOS DE CASOS.

Objetivo: exponer la conducta anestésica integral que se realizó en una paciente con embarazo pretérmino, tumor de ovario y antecedentes de tromboembolismo pulmonar.
Caso clínico: se presentó la conducta anestésica con anestesia peridural, manejo de la posición por la concurrencia de dos tumoraciones, el uso de heparina preoperatoria y la conducta del apoyo a la ventilación.
Conclusiones: la discusión y seguimiento multidisciplinario de las pacientes con embarazo pretérmino y tumor de ovario, es fundamental para el logro de un resultado satisfactorio al tener que enfrentar numerosas comorbilidades.
DeCS: ANESTESIA EPIDURAL; NEOPLASIAS OVÁRICAS; COMPLICACIONES NEOPLÁSICAS DEL EMBARAZO; ADULTO; ESTUDIOS DE CASOS.

Fundamento: las fístulas de líquido cefalorraquídeo en el oído son multicausales. Las translaberínticas están asociadas a causas congénitas en el 95 % de los pacientes. La otolicuorrea espontánea es consecuencia de un defecto dural que causa una anormal comunicación entre el espacio subaracnoideo y las cavidades neumatizadas del hueso temporal. Dicha comunicación constituye una vía de entrada de gérmenes patógenos y una posibilidad de desarrollar una infección del sistema nervioso central. Esta complicación grave puede comprometer la vida del enfermo. El riesgo de meningitis en pacientes con fístula de líquido cefalorraquídeo varía hasta un 50 %.
Objetivo: describir el caso de una paciente con fistula congénita y cuadros reiterados de meningoencefalitis.
Caso clínico: paciente femenina de nueve años de edad con fistula congénita que había presentado 25 cuadros de meningoencefalitis. En la operación se utilizó tejido autólogo en múltiples capas unidas con Tisuacryl®. Se realizó el cierre vestibular de la fístula lo que previno la recurrencia de meningoencefalitis. La paciente tuvo una evolución satisfactoria después de la cirugía.
Conclusiones: el diagnóstico precoz mediante una correcta exploración física, la confirmación por el laboratorio de la naturaleza del líquido y una prueba de imagen que corroboró la sospecha clínica, así como el cierre combinado de la fístula con material autólogo constituyeron la secuencia diagnóstico-terapéutica idónea, que garantizó el éxito en la paciente.

DeCS: FÍSTULA; MENINGOENCEFALITIS; OÍDO MEDIO; TRASPLANTE AUTÓLOGO; NIÑO.

Fundamento: en los últimos años el implante de marcapasos permanente se ha convertido en un procedimiento seguro con bajo índice de complicaciones pero cuando estas se presentan, pueden ocasionar un desenlace fatal en la vida del paciente debido a la disfunción del dispositivo.
Objetivo: analizar el diagnóstico tardío del desplazamiento del electrodo de marcapasos permanente en una paciente.
Caso clínico: paciente de 68 años de edad, con historia de hipertensión arterial de alrededor de 25 años de evolución, con tratamiento diario de amlodipino e hidroclorotiazida de 10 y 25 mg, respectivamente. Hacía cinco años se le había implantado un marcapasos permanente, por bloqueo auriculoventricular de tercer grado y síncope, con buena evolución y sin complicaciones al alta hospitalaria. A los cuatro meses de operada presentó otro síncope y acudió a consulta de programación de marcapasos, sin problemas con la estimulación del dispositivo. Continuó con mareos y pérdida del conocimiento, por lo que recurrió a las consultas programadas de seguimiento especializado. Finalmente se le diagnostica el desplazamiento del electrodo, se reinterviene y se coloca un nuevo cable. En el seguimiento posterior no presento más síncope ni mareos.
Conclusiones: el método clínico constituye el elemento principal para el diagnóstico de complicaciones en el seguimiento de pacientes con marcapasos permanentes, aun así un solo medio diagnóstico no es suficiente para descartar la misma, por lo que se deben utilizar otros medios diagnósticos.

DeCS: RELOJES BIOLÓGICOS; ELECTRODOS IMPLANTADOS/adverse effects; BLOQUEO ATRIOVENTRICULAR; ANCIANO; ESTUDIOS DE CASOS.

Fundamento: la artritis séptica del hombro, aunque presenta la misma fisiopatología de otras articulaciones, es una enfermedad infrecuente.
Objetivo: presentar el caso de un paciente con artritis séptica del hombro.
Caso clínico: paciente masculino de 70 años. El paciente acudió a la consulta de urgencia de ortopedia y traumatología por presentar dolor e incapacidad funcional del hombro derecho, después de haber sido intervenido en cirugía menor por una lesión de piel hacía siete días. En la exploración física se apreció aumento de volumen marcado en la articulación del hombro derecho, acompañado de limitación del arco de movimiento articular. Mediante la palpación se constató aumento de la temperatura local de la articulación. En el examen ultrasonográfico de urgencia se detectó la presencia de gran cantidad de líquido en la articulación glenohumeral. Al paciente se le diagnosticó artritis séptica del hombro derecho y se le indicó tratamiento quirúrgico.
Conclusiones: la artritis séptica del hombro es una enfermedad infrecuente; el tratamiento indicado es el quirúrgico que consiste en el lavado y desbridamiento de la articulación.

DeCS: ARTRITIS INFECCIOSA/cirugía; DOLOR DE HOMBRO/terapia; IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA; ANCIANO; ESTUDIOS DE CASOS.

Fundamento: las necrosis avascular de la cabeza femoral es una lesión infrecuente y más aún cuando se localiza en otras zonas de la región proximal del fémur como el cuello femoral.
Objetivo: presentar el caso de una paciente con localización atípica de necrosis avascular en la región proximal del fémur.
Caso clínico: paciente blanca de 49 años de edad con antecedentes de salud anterior que seis meses atrás comenzó con dolor en la cadera derecha que aumentó paulatinamente en intensidad y duración. El dolor aumentó de forma considerable al caminar y al estar mucho tiempo de pie, acompañado de cojera. El examen radiográfico simple mostró imagen osteolítica de bordes bien definidos en la vista anteroposterior de la cadera derecha. Para corroborar esta imagen se indicó tomografía axial computarizada. Se implantó dispositivo de fijación de tipo clavo deslizante para mantener la estructura anatómica normal y evitar de esta manera la fractura patológica.
Conclusiones: la localización de la necrosis avascular fuera de la cabeza femoral es extremadamente infrecuente. Cuando esta situación ocurre se necesitan otras técnicas quirúrgicas como la resección y la fijación con clavos y tornillos, en especial cuando se localizan a nivel del cuello femoral y existe riesgo de fractura patológica.

DeCS: OSTEONECROSIS; CABEZA FEMORAL; TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA ESPIRAL; ADULTO; ESTUDIOS DE CASOS.

Fundamento: la micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T, de curso crónico y caracterizada por lesiones que pueden ser máculas (eritematosas, hipo e hiperpigmentadas); pápulas; placas; parches, a veces poiquilodérmicos; nódulos o tumores que pueden ulcerarse y llegan ocasionalmente a la eritrodermia. Aunque es la forma más común de todos los linfomas primarios cutáneos de células T (44 %), es una enfermedad rara.
Objetivo: presentar el caso clínico de un paciente con el diagnóstico de micosis fungoide.
Caso clínico: paciente de 43 años de edad que desde hace tres años presenta lesiones en piel que al inicio se describieron nodulares. Estas lesiones se distribuían a nivel de genitales externos, eran eritematosas, de superficie lisa, con diámetro entre uno y dos centímetros, en número mayor de dos docenas, algunas ellas localizadas en axilas, cara, cuero cabelludo y dorso. Se encontraron además placas eritematoescamosas que presentaban bordes definidos y se distribuían de forma aislada, mientras otras confluían y formaban placas de mayor tamaño. Se realizó biopsia de las lesiones de piel con el diagnóstico de linfoma cutáneo de células T, tipo micosis fungoide en estadio tumoral.
Conclusiones: la micosis fungoide es una enfermedad rara, sobre todo en etapa temprana. Puede diagnosticarse erróneamente como dermatitis de contacto, psoriasis o dermatitis atópica, por lo que es importante tener en cuenta la enfermedad para su diagnóstico precoz.

DeCS: MICOSIS FUNGOIDE; PIEL/lesiones; BIOPSIA; ADULTO; INFORMES DE CASOS.

Fundamento: la hemodiálisis es el método de primera elección para sustituir la función renal en mujeres con insuficiencia renal crónica o aguda durante el embarazo o posparto. Las complicaciones perinatales son frecuentes, sin embargo, el conocimiento de la adecuación de la técnica en el tratamiento médico de estas pacientes puede contribuir a la reducción de su presentación y mejorar los resultados perinatales.
Objetivo: demostrar la importancia de individualizar la hemodiálisis de gestantes con insuficiencia renal aguda para preservar la vida de la madre y el feto.
Caso clínico: paciente de 36 años con gestación de 31 semanas que ingresó por trombosis venosa profunda en pierna derecha y presentó insuficiencia renal aguda por nefritis intersticial aguda. La paciente requirió tratamiento de hemodiálisis durante tres semanas y logró una gestación exitosa.
Resultados: se logró que la paciente llegara a las 35, 3 semanas de gestación, momento en el que se realizó la cesaria sin complicaciones para la madre ni el bebé.
Conclusión: la práctica de hemodiálisis en una paciente durante el embarazo representa un reto para el equipo médico multidisciplinario ya que las complicaciones perinatales son más frecuentes. El conocimiento de los aspectos técnicos y recomendaciones médicas del tratamiento con hemodiálisis en este tipo de pacientes contribuyó al éxito del embarazo en esta gestante.

DeCS: EMBARAZO; INSUFICIENCIA RENAL; DIÁLISIS RENAL; NEFRITIS INTERSTICIAL; ADULTO; INFORMES DE CASOS.

Fundamento: la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es una neuropatía periférica hereditaria que resulta en atrofia muscular y pérdida de la propiocepción en las áreas afectadas. Existe controversia en cuanto a la técnica anestésica ideal a utilizarse en esta enfermedad.
Objetivo: mostrar el manejo anestésico de un caso con la enfermedad.
Caso clínico: paciente de 28 años con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth que fue intervenida de urgencia por fractura diafisiaria de fémur. En el examen neurológico se evidenció atrofia de ambos miembros inferiores, con pie equino. En el examen de la sensibilidad superficial y profunda se evidenció hipoestesia distal en las extremidades y apalestesia. Se realizó técnica anestésica subaracnoidea. La paciente presentó trastornos autonómicos en el transoperatorio a pesar de que en la evaluación preoperatoria no se encontraron elementos de disautonomía.
Conclusiones: en el manejo anestésico de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se deben analizar las ventajas e inconvenientes de cada técnica anestésica en función del tipo de cirugía. Se debe realizar una evaluación del sistema cardiovascular en busca de flúter auricular y cardiomiopatías, así como tener en cuenta la sensibilidad aumentada a algunas drogas anestésicas.

Background: Charcot-Marie-Tooth's disease is a peripheral hereditary neuropathy that leads to muscular atrophy and loss of propioception in the affected areas. There is controversy regarding the ideal anesthetic technique for this disease.
Objective: to present the anesthetic management of a patient with this disease.
Clinical case: a female, twenty-eight-year-old patient that suffers from Charcot-Marie-Tooth’s disease who was operated on for a femoral fracture. Atrophy of both legs with equine foot became evident in the neurological exam. In the exam of superficial and deep sensitivity, distal hypoesthesia and apallesthesia became evident. The subarachnoid anesthetic technique was carried out. The patient presented autonomic disorders in the transoperative although no elements of dysautonomia were seen in the preoperative evaluation.
Conclusions: the advantages and disadvantages of every anesthetic technique should be analyzed in the anesthetic management of patients with Charcot-Marie-Tooth's disease, depending on the type of surgery. An evaluation of the cardiovascular system should be made looking for an atrial flutter and myocardiopathies. The increased sensitivity to some anesthetic drugs should be taken into consideration.

Fundamento: el uso de ventilación mecánica artificial con intubación endotraqueal ha sido de gran ayuda en muchos pacientes, pero ha sido causa de múltiples complicaciones graves como la estenosis traqueal baja posintubación. La cirugía de tráquea plantea un reto anestésico debido a la dificultad del mantenimiento de la ventilación. En situaciones de emergencias se puede usar la ventilación pulmonar independiente.
Objetivo: mostrar la conducta anestesiológica en ambos casos en los cuales fue necesaria esta técnica ventilatoria.
Caso clínico: dos casos con estenosis traqueal baja en estado crítico que fueron intervenidos de urgencia, para realizar una resección circunferencial de los anillos traqueales afectados y anastomosis término-terminal. Se describe la valoración preoperatoria realizada por los anestesiólogos, resultado de estudios imaginológicos y gasométricos. También se expone la premedicación y el plan anestésico elaborado con especial énfasis en el transoperatorio donde fue necesario realizar ventilación independiente asincrónica con dos equipos diferentes, como medida salvadora. Se describen los cuidados posoperatorios del paciente.
Conclusiones: es de vital importancia que el anestesiólogo conozca el sitio exacto de la estenosis en la evaluación preoperatoria. Se proponen valores de volumen y presión para el uso de la ventilación independiente asincrónica como una medida insustituible en situaciones de emergencia y a la cual se le puede dar más uso en lugares donde no existen condiciones óptimas para otros métodos de ventilación.

Background: the use of artificial mechanical ventilation with endotracheal intubation has been of great help for many patients; nevertheless, it has been the cause of multiple serious complications like post-intubation low tracheal stenosis. Tracheal surgery is an anesthetic challenge due to the difficulty that the maintenance of ventilation entails. Independent pulmonary ventilation can be used in emergency situations.
Objective: to show the anesthetic conduct to follow in both cases in which this ventilation technique was needed.
Clinical case: two cases with low tracheal stenosis that underwent emergency surgeries to conduct a circumferential resection of affected tracheal rings and an end-to-end anastomosis. The presurgical evaluation made by the anesthesiologists, result of the imaging and gasometric studies, is described. The premedication is presented, as well as the anesthetic plan created with special emphasis on the trans-operating stage in which conducting an independent asynchronous ventilation with two different equipment as a saving measure was needed. The post-operating care of the patient is described.
Conclusions: it is of vital importance that the anesthesiologist knows the exact spot of the stenosis during the pre-operating evaluation. Values of volume and pressure for the use of independent asynchronous ventilation are proposed as an irreplaceable measure in emergency situations. This measure can be used in places where there are not the best conditions to apply other ventilation methods.

Fundamento: condrodisplasia metafisaria tipo Schmid, forma parte de las displasias óseas poco frecuentes. Se caracteriza por talla baja, genu varum, pélvis pequeña, cifoescoliosis progresiva, deformidad de la muñeca, miopía, huesos largos cortos y displasia metafisaria grave, con cambios moderados en la columna y cambios mínimos en las manos y los pies.
Objetivo: presentar un caso con diagnóstico de displasia ósea tratado por un equipo multidisciplinario para su posterior corrección quirúrgica.
Caso clínico: paciente femenina de tres años de edad, con deformidad en miembros inferiores que le provocan baja talla por genu varum. Los antecedentes familiares no refieren datos de interés. En los antecedentes personales prenatales, perinatales y posnatales se encontró que el desarrollo fue normal hasta los 16 meses que comienza a caminar y se observa ligera deformidad que fue aumentando.
Conclusiones: la condrodisplasia metafisaria tipo Schmid es una enfermedad hereditaria poco frecuente que se presenta con un patrón de herencia autonómico dominante. Al no existir otro miembro de la familia afectado, se planteó que en este caso ocurrió una nueva mutación o mutación de novo. Es necesario indagar acerca de su presencia en un paciente con deformidad severa de miembros inferiores, con estudio renal y bioquímicos normales. Es importante realizar un diagnóstico precoz, tratamiento y seguimiento multidisciplinario para corregir la deformidad con tratamiento quirúrgico.

Background: methaphyseal chondrodysplasia is a type of non-frequent bone dysplasia. It is characterized by short stature, genu varum, small pelvis, progressive kyphoscoliosis, wrist deformities, myopia, short long bones and serious methaphyseal dysplasia with moderate changes in the back and minimal changes in hands and feet.
Objective: to present the case of a patient with the diagnosis of bone dysplasia treated by a multidisciplinary medical team for a subsequent surgical correction.
Clinical case: a three-year-old female patient with a deformity in the lower limbs that causes short stature by genu varum. There was no information of interest in the family medical history. The medical history of the patient showed a normal prenatal, perinatal and postnatal development until she turned 16 months old and started to walk presenting a slight deformity that increased.
Conclusions: Schmid methaphyseal chondrodysplasia is an uncommon hereditary disease with a dominant autosomal heredity pattern. Since no other member in the family was affected, there was a De novo mutation in this case. It is necessary to search for its presence in a patient with a serious deformity in the lower limbs with normal biochemical and renal studies. It is important to make an early diagnosis as well as to carry out a treatment and a multidisciplinary follow-up to correct the deformity by means of surgical treatment.

Fundamento: el tumor de células de la granulosa ovárica representa del 2 al 5 % de todos los tumores de ovario. Producen hormonas esteroideas con acciones estrogénicas o androgénicas, por lo que esto facilita su diagnóstico precoz. Se reconocen dos subtipos histopatológicos, uno adulto y otro juvenil.
Objetivo: describir el cuadro clínico y hallazgo histopatológico de una paciente con tumor de células de la granulosa.
Caso clínico: se muestra el caso de una paciente de 49 años de edad que clínicamente presentó signos de virilización progresiva. Se le diagnosticó por estudio de imagen de ultrasonido transvaginal y tomografía axial computarizada un tumor en el ovario derecho, se realizó su intervención quirúrgica y biopsia que dio como resultado tumor de células de la granulosa.
Conclusiones: los tumores que producen estrógenos son los que se encuentran con mayor frecuencia, representando las tres cuartas partes de los tumores de la granulosa. La virilización en la mujer postmenopaúsica por un tumor de células de la granulosa es infrecuente, sin embargo, fue el diagnóstico histopatológico en esta paciente.

Background: ovary granulosa cell tumors represent the 2 to 5 % of all ovary tumors. It produces steroid hormones with estrogenic or androgynous actions which makes easier its early diagnosis. Two histopathological subtypes are recognized: adult and juvenile.
Objective: to describe the clinical manifestation and histopathological founds in a patient with a granulosa cell tumor.
Clinical case: the case of a forty-nine-year-old patient, who clinically presented signs of progressively acquiring male characteristics, is presented. She was diagnosed a tumor in the right ovary by means of a transvaginal ultrasound and a computerized axial tomography. A surgical procedure and a biopsy were conducted; the results of the biopsy confirmed the presence of a granulosa cell tumor.
Conclusions: tumors that produce estrogens are more frequently found and represent the three quarters of the granulosa tumors. Acquiring male characteristics by a granulosa cell tumor in postmenopausal women is infrequent; nevertheless, it was the histopathological diagnosis for this patient.