Hidranencefalia congénita: reporte de un adolescente en el norte de México

Autores/as

  • María de los Ángeles Barrón-Muñoz Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado, Ciudad Lerdo, Durango, México.
  • Cecilia Hernández-Reyes Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.
  • Raquel Emilia Serna-Valdés Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.
  • Jorge Torres-Flores Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón Durango.

Palabras clave:

hidranencefalia, parálisis cerebral, espasticidad, adolescencia.

Resumen

Fundamento: la hidranencefalia es la ausencia total o casi total de los hemisferios cerebrales con persistencia de líquido cefalorraquídeo, que afecta a individuos de todo el mundo sin importar su género u origen étnico. No existe un tratamiento eficaz y curativo y la gran mayoría de los pacientes mueren antes de alcanzar el tercer año de vida, aunque en algunas excepciones pueden llegar a la mayoría de edad, donde se requiere siempre del apoyo multidisciplinario.
Objetivo: presentar el caso de un varón adolescente con hidranencefalia congénita.
Caso clínico: paciente masculino de 11 años de edad ingresado en el centro a los cinco años referido como holoprosencefalia. Fue obtenido por cesárea a las 38 semanas de gestación por ruptura de membranas con somatometría normal y Apgar de cinco, requirió maniobras de reanimación neonatal avanzada. A los 30 días su perímetro cefálico aumentó a 39 cm, siguió en aumento hasta alcanzar los 54 cm a los 6 meses de edad. No presentó control cefálico ni control del tronco, tampoco fue capaz de realizar bipedestación, ni desarrolló lenguaje ni emisión de sonidos. Una tomografía cerebral realizada a su ingreso al centro reveló islotes de parénquima cerebral con meninges y línea media, lo que correspondió a una hidranencefalia. Se presentó el caso por la baja frecuencia que, los pacientes con hidranencefalia alcanzan la adolescencia.
Conclusiones: la hidranencefalia es una enfermedad que suele ser letal, y los casos que logran sobrevivir tienen secuelas neurológicas graves y discapacitantes. Aunque se conocen algunos síndromes genéticos asociados a hidranencefalia, la mayoría de los casos son esporádicos y sin manifestaciones externas al sistema nervioso central. Si bien, la esperanza de que el caso presentado muestre mayores avances en su desarrollo neurológico no es alentadora, las terapias física, ocupacional y pulmonar pueden permitir una mejor calidad de vida.
DeCS: HIDRANENCEFALIA; PARÁLISIS CEREBRAL; ESPASTICIDAD MUSCULA; NIÑO; INFORMES DE CASOS.

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Biografía del autor/a

María de los Ángeles Barrón-Muñoz, Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado, Ciudad Lerdo, Durango, México.

Médico Urgenciólogo, Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado, Ciudad Lerdo, Durango, México.

Cecilia Hernández-Reyes, Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.

Terapeuta Ocupacional, Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.

Raquel Emilia Serna-Valdés, Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.

Médico en Rehabilitación Física Pediátrica, Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.

Jorge Torres-Flores, Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón Durango.

Genetista. Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón-Durango.

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Publicado

2016-10-25

Cómo citar

1.
Barrón-Muñoz M de los Ángeles, Hernández-Reyes C, Serna-Valdés RE, Torres-Flores J. Hidranencefalia congénita: reporte de un adolescente en el norte de México. Arch méd Camagüey [Internet]. 25 de octubre de 2016 [citado 28 de agosto de 2025];20(5):546-52. Disponible en: https://revistaamc.sld.cu/index.php/amc/article/view/4700

Número

Sección

Reportes de casos