Reportes de casos

 
Rafael Pila Pérez, Miguel Paulino Basulto, Rafael Pila Peláez, Carmen Guerra Rodríguez, José Luís López Montaño
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Ariel Varela Hernández, Hubiel López Hernández, Roberto Medrano García
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Rafael Pila Pérez, Rafael Pila Peláez, Adalio Fragela Pacheco, Carmen Guerra Rodríguez
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Rafael Pila Pérez, Rafael Pila Peláez, Juan del Sol Sosa, Miguel Paulino Basulto, Madelín Arteaga Ocaña
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Roisi Valladares Lorenzo, Ariel Valerón León, José Luis López Montaño, José Acosta Varona
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Jorge Santana Álvarez
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Carlos E Salazar Cueto, Alina Monteagudo Canto, José E. Rodríguez Sed, José A. Hernández Grau
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Jimmi Ríos Pérez, Antonio Bembibre Mesa, Karenia Villar González
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José Montejo Montejo, Sergio Vega Basulto, Ariel Varela Hernández, Guillermo Pardo Camacho, Vladimir Cerrón Rojas
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René Álvarez Pérez, Tomás Fernández Fernández, Martha Socarrás Conde, Rafael Pila Pérez, Rafael Pila Peláez
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Tamara Valle Sánchez, Mario Crespo Guerra, Blanca Seijo Echevarría, Obdulia Ramírez Milano
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Osmeri Villafaña Castillo
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José Acosta Varona, José López Montaño, Rafael Pila Pérez, Roisi Valladares Lorenzo, Rafael Pila Peláez
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Walkiria Bermejo Bencomo, Roysi Valladares Lorenzo, Odalys Durruthy Wilson, Pedro Cardoso Rodríguez
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Jimmy Ríos Pérez, Karenia Villar González, Alina Monteagudo Canto, Carlos E. Salazar Cueto
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Carlos E. Salazar Cueto, Alina Monteagudo Canto, José R. Rodríguez Sed, Verónica García Illán
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Rafael Pila Pérez, Miguel Rivero Sánchez, Ricardo Peralta Ventura, Diego Carbonell Perdomo, Rafael Pila Peláez, Carmen Guerra Rodríguez
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Miguel Rivero Sánchez, Rafael Pila Pérez, Diego Carbonell Perdomo, Rafael Pila Peláez
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Exostosis múltiple hereditaria: reporte de una familiaRESUMEN

Fundamento: el osteocondroma es el tumor óseo benigno frecuente en la edad pediátrica y la exostosis múltiple hereditaria en sus variedades, con un patrón de herencia autosómica dominante, con distribución simétrica por casi todo el esqueleto, aunque puede existir distribución asimétrica en dos de los tres genotipos de la enfermedad.
Objetivo: presentar una familia portadora de exostosis múltiple hereditaria, diagnosticada de forma multidisciplinaria, por aspectos clínicos, radiológicos e histopatológicos.
Caso clínico: se presenta un caso de una familia con malformaciones músculos esqueléticos. Predominó la estatura baja y las lesiones nodulares duras no dolorosas en brazos, antebrazos, muslos, piernas, costillas y escápulas, con deformidades en regiones proximales y distales en ambos brazos, antebrazos; así como en tercio proximal y distal de las piernas. En las radiografías se observaron lesiones en la diáfisis de los huesos afectados de diferentes aspectos, ovaladas, lobuladas y alargadas, las cuales están bien delimitadas. A todos los pacientes se les realizó exámenes de laboratorio, los cuales fueron normales y recibieron tratamiento quirúrgico con resección de las tumoraciones más prominentes y las que presentaron mayor tendencia a la malignización, como son las de las costillas, escápula, pelvis y hombros.
Conclusiones: la exostosis múltiple hereditaria se considera una enfermedad poco frecuente en nuestro medio y el tratamiento de elección es el quirúrgico para mejorar las manifestaciones clínicas.

Eugenio Isidro Rodríguez Rodríguez, Carlos Gafas González, Ariel Martínez Morell
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Síndrome del QT largo y muerte súbita cardiovascularRESUMEN

Fundamento: el síndrome de QT largo es una canalopatía arritmogénica, caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT, que predispone a la muerte súbita por arritmias ventriculares malignas, del tipo torsada de punta.
Objetivo: presentar un caso de síndrome QT poco frecuente en nuestro medio.
Caso Clínico: paciente de 31 años de edad con antecedente de salud, que ingresó en dos ocasiones durante su embarazo por cifras elevadas de tensión arterial en el año 2013. Presentó varios cuadros de sincope del cual se recuperaba espontáneamente. Ingresó en enero de 2014 por trastornos dispépticos y epigastralgia, al estar hospitalizada hizo un cuadro de sincope y taquicardia ventricular documentadas por electrocardiograma, donde llegó hacer torsada de punta y parada cardiorrespiratoria, por lo que fue necesario la reanimación cardiorrespiratoria y entubación endotraqueal, así se mantuvo 48 horas y salió de este cuadro. Se trasladó al instituto de cardiología en ciudad de la habana, donde fue estudiada por el equipo de arritmias y se decidió la implantación de un dispositivo de desfibrilación automático implantable.

ABSTRACT

Background: long QT syndrome is an arrhythmogenic canalopathy characterized by a serious al-teration in the ventricular repolarization, translated electrocardiographically by a prolongation of the QT in-terval that predispose to sudden death caused by malignant ventricular arrhythmias tracing in torsades de pointes.
Objective: to present the clinical case of a patient with this syndrome that is infrequent in our en-vironment.
Clinical case: a thirty-one-year-old patient with antecedents of being a healthy person, who was admitted in the hospital twice during her pregnancy because of high arterial pressure in 2013. The patient presented syncope manifestations from which she recovered spontaneously. In January 2014, the patient is admitted in the hospital with dyspeptic disorders and epigastralgia. After being admitted, the patient presented synco-pe manifestations and ventricular tachycardia exhibited on the electrocardiogram tracing in torsades de pointes and cardiac arrest. It was necessary to perform a cardiopulmonary resuscitation and endotracheal intubation. The patient presented this combination of manifestations for 48 hours. She is sent to the Cardiol-ogy Institute of Havana where she is studied by the arrhythmia medical team and the implantation of an im-plantable cardioverter-defibrillator is decided.

Fernando Carreras Calvo, Rolando Castellanos Rojas, Rut Perozo Panicello, Lázaro Ramírez Lana
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Rafael Pila Pérez, Miguel Paulino Basulto, Rafael Pila Peláez, Odalys Durruthy, Francisco López Franco
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Laura Lazo Sánchez, Eduardo González Limiñana, Emilio Guevara de Armas
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Elizabeth Hernández Moore, José Raúl Sánchez Aguilar, Neyda Delgado Marín, Orlando Ojeda Díaz
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Osmando Quintero Estenoz, Rafael Pila Pérez, Niria Herrera Cruz, Rafael Pila Peláez, Osby Quintero Rodríguez
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Mayra Martínez Alvarez, Arbelio Primelles Díaz, Luis Bastián Manso, Luis Laureano Soler Porro, Raquel Toledo Padilla
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