Displasia fibrosa de poliostótica
Resumen
Introducción: La displasia fibrosa es una enfermedad esquelética que se caracteriza por el reemplazo del hueso normal por tejido óseo fibroso, puede afectar con mayor frecuencia los huesos en el cráneo y la cara.
Objetivo: Presentar un paciente de ocho años de edad a quien se le ofreció la modalidad quirúrgica, como terapéutica debido a displasia fibrosa poliostótica con trastornos morfo funcionales y estéticos.
Caso clínico: Paciente masculino, blanco, ocho años de edad, que acudió a consulta por obstrucción nasal, aumento de volumen de región nasogeniana y dolor en hemiarcada superior derecha. Al examen físico, se observó desplazamiento medial de la pared lateral de la fosa nasal derecha, deformidad del cornete inferior y oclusión de la fosa nasal. En la orofaringoscopia: dentición mixta en bloque de hemiarcada superior derecha, aumento de volumen del vestíbulo, hasta caras oclusales de los dientes. Asimetría facial con aumento de volumen de consistencia pétrea y dolor región hemifacial derecha. Al examen intraoral: dentición mixta, con movilidad en bloque de hemiarcada superior derecha y aumento de volumen en el vestíbulo hasta las caras oclusales de los dientes. Los estudios imagenológicos mostraron área mixta lítica y esclerótica, en vidrio deslustrado, en hemiarcada maxilar superior derecha, seno maxilar, piso orbitario, fosa pterigopalatina y septum nasal. Al considerar las manifestaciones compresivas, cosméticas y funcionales óculonasosinusales, se realizó tratamiento quirúrgico mediante incisión Weber Ferguson, para exposición de pared anterior inferior, interna y orbitaria del maxilar superior.
Conclusiones: La displasia fibrosa puede afectar cualquier hueso del cuerpo. Muchos enfermos tienen síntomas debido a la deformidad y desplazamiento de estructuras adyacentes a las lesiones. La cirugía indicada, puede corregir deformidades, eliminar síntomas y alteraciones funcionales y estéticas.
DeCS: DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA/diagnóstico; DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA/cirugía; NIÑO; OBSTRUCCIÓN NASAL; DISPLASIA FIBROSA CRANEOFACIAL.
Descargas
Citas
1. Von Recklinghausen F. Die fibrose oder deformierende ostitis,die osteomalacie und die osteoplastische carcinose in ihren gegenseitigen beziehungen [Internet]. Berlin: Festschr, Rudolf Virchow; 1891 [citado 17 Abr 2024]. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=1.%09Von+Recklinghausen+F.+Die+fibrose+oder+deformierende+ostitis%2Cdie+osteomalacie+und+die+osteoplastische+carcinose+in+ihren+gegenseitigen+beziehungen
2. McCune DJ. Osteitis fibrosa cystica. The case of a nine year old girl who also exhibitis precoucius puberty, multiple pigmentation of the skin and hyperthyroidism. Am J Dis Child [Internet] 1936 [citado 17 Abr 2024];52:743-5. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=2.%09McCune+DJ.+Osteitis+fibrosa+cystica.+The+case+of+a+nine+year+old+girl+who+also+exhibitis+precoucius+puberty%2C+multiple+pigmentation+of+the+skin+and+hyperthyroidism.+Am+J+Dis+Child.+1936
3. Albright F, Butler AM, Hampton AO, Smith P. Syndrome characterized by osteítis fibrosa disseminata, áreas of pigmentation and endocrine dysfunction with precocious puberty in females. N Engl J Med [Internet]. 1937 [citado 17 Abr 2024];216:727-9. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=3.%09Albright+F%2C+Butler+AM%2C+Hampton+AO%2C+Smith+P.+Syndrome+characterized+by+oste%C3%ADtis+fibrosa+disseminata%2C+%C3%A1reas+of+pigmentation+and+endocrine+dysfunction+with+precocious+puberty+in+females.+N+Engl+J+Med.1937%3B216%3A+727-
4. Lictenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg [Internet]. 1938 [citado 17 Abr 2024];36:874. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=4.%09Lictenstein+L.+Polyostotic+fibrous+dysplasia.+Arch+Surg.1938%3B36%3A874&sort=date&show_snippets=off&filter=simsearch1.fha
5. Perdigão PF, Pimenta FJ, Castro WH, De Marco L, Gomez RS. Investigation of the GSalpha gene in the diagnosis of fibrous dysplasia. Int J Oral Maxillofac Surg [Internet]. 2004 [citado 17 Abr 2024];33(5):498-501. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15183415/
6. Weinstein LS. G(s)alpha mutations in fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome. J Bone Miner Res [Internet]. 2006 [citado 17 Abr 2024];21 Suppl 2:120-4. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17229000/
7. Jiménez C, Schneider P, Baudrand R, García H, Martínez A, Mendoza C, et al. Caracterización clínica de pacientes chilenos con displasia fibrosa/síndrome de McCune-Albright. Rev Med Chil [Internet]. 2022 [citado 17 Abr 2024];150(10):1275-1282. Disponible en: https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872022001001275
8. Schwartz DT, Alpert M. The malignant transformationof fibrosus displasia. Am J Med Sci [Internet]. 1964 [citado 21 Mar 2024];247:1-20. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14106874/
9. Díaz de Miguez N. Tratamiento antireabsortivo-eficacia bifosfonatos. Rev Venez Endocrinol Metab [Internet]. 2007 [citado 21 Mar 2024];5(2):26-28. Disponible en: http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1690-31102007000200009&lng=es
10. Adetayo OA, Salcedo SE, Borad V, Richards SS, Workman AD, Ray AO. Fibrous dysplasia: an overview of desease process, indicationsfor surgicalmanagement, and a case report. Eplasty [Internet]. 2015 [citado 21 Mar 2024];15. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25848443/
11. Guzmán Menco E, López Aparicio E, Harris Ricardo J. Displasia fibrosa: parámetros para la decisión quirúrgica. Rev habanera cienc méd [Internet]. 2018 [citado 21 Mar 2024];17(3):451-461. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-519X2018000300451
12. Valentini V, Cassoni A, Terenzi V, Monaca M, Fadda MT, Zadeh R, et al. Our experience quirugical management of craneofacial fobrous displasia: hhat have change in the last 10 years? Acta Otorhinolaryngol Ital [Internet]. 2017 [citado 21 Mar 2024];37(5):436-443. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5720872/
13. Tuñón Álvarez MT, Ruiz Calleja A, Pérez de Nanclares G. The enigma of Henry IV's disease: Did he suffer from McCune-Albright syndrome/fibrous dysplasia? Rev Esp Patol [Internet]. 2023 [citado 21 Mar 2024];56(4):243-251. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37879821/#:~:text=Conclusion%3A%20We%20suggest%20that%20Henry%20IV%20may%20have,due%20to%20gain-of-function%20mutations%20in%20the%20GNAS%20gene
14. Gun ZH, Arif A, Boyce AM. Fibrous dysplasia in hildren and its management. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes [Internet]. 2024 Feb 01 [citado 21 Mar 2024];31(1):60-66. Disponible en: https://journals.lww.com/co-endocrinology/abstract/2024/02000/fibrous_dysplasia_in_children_and_its_management.10.aspx
15. Rienzi T, Silveri C, Risso M, Mendoza B, Bianchi G. Displasia fibrosa poliostótica - síndrome de McCune-Albright: reporte de un caso. Rev Méd Urug [Internet]. 2021 Mar [citado 29 Jun 2024];37(1):e701. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902021000102701&lng=es
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
La Revista Archivo Medico Camagüey, ofrece de forma inmediata después de ser indexada en el Proyecto SciELO; acceso abierto al texto completo de los artículos bajo el principio de hacer disponible y gratuita la investigación para favorecer el intercambio del conocimiento global y coadyuvar a una mayor extensión, publicación, evaluación y uso extensivo de los artículos que se exponen pudiendo ser utilizados, sin fines comerciales, siempre y cuando se haga referencia a la fuente primaria.
Carta De Declaración De Autoría u Derechos De Autor(a)
Conflictos de intereses: los autores deberán declarar de forma obligatoria la presencia o no de conflictos de intereses en relación con la investigación presentada. (Descargar Plantilla para declarar confictos de intereses)
La Revista Archivo Médico Camagüey se encuentra bajo una
Licencia Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 International (CC BY NC 4.0).
Esta licencia permite a otros distribuir, mezclar, ajustar y construir a partir de su obra, incluso con fines comerciales, siempre que le sea reconocida la autoría de la creación original. Esta es la licencia más servicial de las ofrecidas. Recomendada para una máxima difusión y utilización de los materiales sujetos a la licencia. La licencia completa puede consultarse en: https://creativecommons.org/licenses/
