Polyostotic fibrous displasia

Authors

  • Jorge Santana-Álvarez Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Militar Dr. Octavio de la Concepción de la Pedraja. Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Camagüey, Cuba. https://orcid.org/0000-0001-5448-5136
  • Yuslaidy de Los Ángeles López-Consuegra Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Pediátrico Provincial Dr. Eduardo Agramonte Piña. Servicio de Cirugía Maxilofacial. Camagüey, Cuba. https://orcid.org/0000-0002-8211-0558
  • Reynier Ramírez-Suárez Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Servicio de Cirugía Maxilofacial. Camagüey, Cuba. https://orcid.org/0000-0002-3759-0249
  • Rachel Peña-Reyes Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Servicio de Cirugía Maxilofacial. Camagüey, Cuba. https://orcid.org/0000-0002-1395-6007

Abstract

Introduction: Fibrous dysplasia is a skeletal disease characterized by the replacement of normal bone by fibrous bone tissue. The disease can most commonly affect any bones in the skull and face.
Objective:
To present an 8-year-old patient who was offered the surgical modality as therapy due to polyostotic fibrous dysplasia with morphological-functional and aesthetic disorders.
Case report:
A white male patient, 8 years old, came to the clinic due to nasal obstruction, increased volume of the nasolabial region, and pain in the right upper hemiarch. On physical examination, medial displacement of the lateral wall of the right nostril, deformity of the inferior turbinate, and occlusion of the nostril was observed. In oropharyngoscopy: mixed block dentition of the upper right hemiarch, increased volume of the vestibule, up to the occlusal surfaces of the teeth. Facial asymmetry with increased volume of stony consistency and pain in the right hemifacial region. On intraoral examination, mixed dentition, with blocky mobility of the upper right hemiarch, and increased volume in the vestibule to the occlusal surfaces of the teeth. Imaging studies showed a mixed lytic and sclerotic area, in ground glass, in the right upper maxillary hemiarch, maxillary sinus, orbital floor, pterygopalatine fossa and nasal septum. Considering the compressive, cosmetic, and functional oculonasosinusal manifestations, surgical treatment was performed using a Weber Ferguson incision, to expose the lower anterior, internal and orbital wall of the upper jaw.
Conclusions:
Fibrous dysplasia can affect any bone in the body. Many patients have symptoms due to deformity and displacement of structures adjacent to the injuries. The indicated surgery can correct deformities, eliminate symptoms and functional and aesthetic alterations.

DeCS: FIBROUS DYSPLASIA, POLYOSTOTIC/diagnosis; FIBROUS DYSPLASIA, POLYOSTOTIC/surgery; CHILD; NASAL OBSTRUCTION; CRANIOFACIAL FIBROUS DYSPLASIA.

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Author Biography

Jorge Santana-Álvarez, Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Militar Dr. Octavio de la Concepción de la Pedraja. Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Camagüey, Cuba.

Especialista 2do Grado en Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello.

Diplomado en Metodología de la Investigación Científica. Medicina Natural y Tradicional. Otocirugía y Cirugía de Cabeza y Cuello Charité Berlín Alemania.

Primer Especialista Otorrinolaringología de las FAR.

Miembro de la Comisión Territorial de Grados Científicos.

Miembro del Tribunal Nacional de Grado Científico.

Presidente del Tribunal Territorial de Especialista Segundo Grado.

Presidente del Tribunal Territorial de Categoría Investigativa.

Aspirante  e Investigador Agregado.

Miembro del Tribunal Territorial para Investigador titular.  

Miembro del Tribunal Territorial de Categoría Docente Auxiliar y Titular.

Miembro Titular del Capítulo Provincial y Nacional de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello y de la Sociedad Panamericana de Otorrinolaringología y cirugía de Cabeza y cuello.

Miembro del Capítulo Provincial de Neurociencias. Director y Fundador de la Revista Archivo Médico de Camagüey.

Graduado  Médico General: 1974  Especialista ORL: 1984

Categorías: Doctor en Ciencias. Profesor Titular y Consultante. Investigador Titular. Especialista Segundo Grado en Otorrinolaringología y cirugía de Cabeza y Cuello

Publicaciones - 54

Libros publicados - 2 (en editorial ECIMED)

Cursos de postgrado impartidos - 56

Cursos de postgrado recibidos- 45

Participación en eventos nacionales e internacionales - 220

Trabajos de racionalización e invención - 118

Premios Relevantes, destacados y mención (de base, Municipal, Provincial y Nacional) - 44. 

Tutor de tesis: De especialistas: 44. Tesis de Maestrías: 6 Doctorales - 5

 Reconocimientos y condecoraciones

  • Educador destacado del siglo XX en Cuba.
  • Medalla de la alfabetización.
  • Fundador del Fórum de Ciencia y Técnica
  • Fundador de la Revista Archivo Médico de Camagüey.
  • Fundador del Centro Provincial de Retinosis Pigmentaria.
  • 11 Medallas de Servicio distinguido en las FAR.
  • 5 medallas por la producción y la defensa.
  • Medallas Ignacio Agramonte 1era, 2da y 3era clase.
  • Medallas XXX, XL y L Aniversario.
  • Vanguardia Nacional de la ANIR 93, 94, 95, 96, 97, 98, 99,2000.
  • Vanguardia de las FAR 1989 hasta el 95.
  • Medalla Combatiente Internacionalista y Confraternidad Combativa Cuba- Etiopía. Medallas Emilio Bárcenas y Piti Fajardo.
  • Premio Tiza de Oro (todos los años hasta la actualidad).
  • Mejor Resultado Científico de la Provincia 97-98.
  • Reconocimientos anuales por los resultados administrativos, científicos e investigativos institucionales, ejército y FAR.
  • Reconocimiento Centro Nacional Coordinador Nacional de Ensayos Clínicos.2001
  • Premio anual del CITMA y del Rector.
  • Biografía publicada en Página Web Otorrinolaringología por el aporte a la Especialidad de Otorrinolaringología en Cuba. http://www.sld.cu/sitios/otorrino/verpost.php?pagina=1&blog=http://articulos.sld.cu/otorrino/&post_id=1005&c=7172&tipo=2&idblog=148&p=1&n=dbg
  • Delegado al VI Congreso del PCC.
  • Invitado a la tribuna por el primero de mayo y por el día de la Ciencia.
  • Distinción por el Aniversario de la Villa Puerto Príncipe.
  • Delegado al VII Congreso Partido Comunista de Cuba.
  • Dos Medallas Servicio Ejemplar en las FAR.
  • Medalla  Hazaña Laboral 2016.

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Published

2024-07-28

How to Cite

1.
Santana-Álvarez J, López-Consuegra Y de L Ángeles, Ramírez-Suárez R, Peña-Reyes R. Polyostotic fibrous displasia. Arch méd Camagüey [Internet]. 2024 Jul. 28 [cited 2025 Aug. 3];28:e10106. Available from: https://revistaamc.sld.cu/index.php/amc/article/view/10106

Issue

Section

Case Reports