Reporte de caso
Enfermedad de Mondor en un paciente masculino
Mondor disease in a male patient
Jorge Carmelo Martínez-Gil 1 https://orcid.org/0000-0002-5547-900X
Ana María Baldovino-Chiquillo 2 https://orcid.org/0000-0001-6585-3862
Daniel Felipe Reyes-Vega 3* https://orcid.org/0000-0002-7873-0121
1 Universidad de Sucre. Clínica Especializada La Concepción. Servicio de Urgencias. Sincelejo, Colombia.
2 Universidad de la Sabana. Hospital de Kennedy. Departamento de Neurología. Bogotá, Colombia.
3 Universidad Surcolombiana. Hospital Universitario Hernando Moncaleano Perdomo. Departamento de Investigación Médica. Neiva, Colombia.
* Autor para la correspondencia (email): danfereve@hotmail.com
RESUMEN
Introducción: La enfermedad de Mondor es una tromboflebitis superficial que afecta las venas subcutáneas toracoabdominales de forma unilateral, con un pico de incidencia en la quinta década de la vida, afecta de manera especial a las mujeres.
Objetivo: Describir la presentación de una tromboflebitis superficial de la vena toracoepigástrica, también llamada enfermedad de Mondor en un varón adulto.
Caso clínico: Paciente masculino de 43 años de edad, sin antecedentes relevantes quien acudió a consulta por presentar dolor constante de tres días de evolución localizado en región torácica antero lateral derecha de moderada intensidad no asociado a otra sintomatología. Los hallazgos clínicos destacados durante la exploración abarcaron cifras tensionales elevadas y la presencia de cordón subcutáneo, indurado, que se extiende desde el tercio inferior del cuadrante superior externo de la mama derecha hasta la región subcostal derecha. Se realizó ultrasonografía que reportó ausencia de colapso del vaso estudiado mediante compresión del transductor; se estableció diagnóstico de enfermedad de Mondor y se prescribieron antiinflamatorios no esteroideos durante una semana, con una mejoría gradual de los síntomas y resolución completa a las seis semanas de seguimiento.
Conclusiones: Esta enfermedad, a pesar de ser poco frecuente en pacientes masculinos, debe tenerse en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales ante cuadros de dolor o induración longitudinal superficial en pared anterolateral del tórax, aun en ausencia de factores de riesgo para su aparición, el uso de la ultrasonografía corresponde a una buena herramienta diagnóstica complementaria para llegar al diagnóstico.
DeCS: TROMBOFLEBITIS/terapia; TROMBOFLEBITIS/diagnóstico por imagen; TROMBOFLEBITIS/complicaciones; TROMBOFLEBITIS/tratamiento FARMACOLÓGICO; INFORMES DE CASOS.
ABSTRACT
Introduction: Mondor's disease is a superficial thrombophlebitis that affects the thoracoabdominal subcutaneous veins mainly unilaterally, with a peak incidence in the fifth decade of life affecting mainly women.
Objective: To describe the presentation of a superficial thrombophlebitis of the thoracoepigastric vein, also called Mondor's disease, in a male adult.
Case report: A 43-year-old male patient with no relevant history who consulted for presenting constant pain of three days of evolution located in the right anterolateral thoracic region of moderate intensity not associated with other symptoms. The clinical findings highlighted during the examination include elevated blood pressure levels and the presence of an indurated subcutaneous cord that extends from the lower third of the upper outer quadrant of the right breast to the right subcostal region. Ultrasonography is performed, which reports the absence of collapse of the vessel studied by compression of the transducer. A diagnosis of Mondor's disease is established and non-steroidal anti-inflammatory drugs are prescribed for one week, with gradual improvement in symptoms and complete resolution at six weeks of follow-up.
Conclusions: This disease, despite being a rare entity, especially in male patients, should be taken into account within the differential diagnoses of pain or superficial longitudinal induration in the anterolateral chest wall, even in the absence of risk factors for its appearance, the use of ultrasonography corresponds to a good complementary diagnostic tool to reach the diagnosis.
DeCS: THROMBOPHLEBITIS/therapy; THROMBOPHLEBITIS/diagnostic imaging; THROMBOPHLEBITIS/complications; THROMBOPHLEBITIS/drug therapy; CASE REPORTS.
Recibido: 15/07/2021
Aprobado: 03/08/2021
Ronda: 1
INTRODUCCIÓN
La tromboflebitis superficial es un proceso inflamatorio que afecta el sistema vascular, que con frecuencia está asociado a un coágulo de sangre (trombo) que obstruye la luz del vaso. Por clínica puede manifestarse con eritema en la piel, dolor local, sensibilidad y endurecimiento del tejido circundante, los sitios usuales de aparición de esta enfermedad son los miembros inferiores, sin embargo, puede afectar cualquier sistema superficial del cuerpo. (1) La epidemiología no está claramente establecida, se estima una incidencia de entre 3 % a 11 % en la población general, lo que puede estar subestimada debido al subregistro de los casos. (2)
Según Rivera et al., (3) y Amano et al., (4) la enfermedad de Mondor es una forma de tromboflebitis superficial que afecta las venas subcutáneas toracoabdominales, definida por primera vez en 1939 por el cirujano francés Henri Mondor, aunque existen informes de descripciones previas similares hechas por Fagge en 1869. Es una enfermedad en la mayoría de casos unilateral que afecta en especial al género femenino con una relación de 10:1 respecto a los hombres, tiene un rango de edad de aparición entre los 16 y 60 años, con un pico de ocurrencia en la cuarta década de la vida, presenta una incidencia de entre 0,7 % - 0,96 % donde puede ser mayor debido al subregistro. (3,4,5,6)
El diagnóstico es clínico, al presentarse como una prominencia vascular lineal o serpiginosa firme a nivel subcutáneo, sensible y dolorosa a la palpación, que puede estar acompañada de enrojecimiento, prurito, edema y retracción de la piel suprayacente, (7) se ha reportado su aparición en asociación con cáncer de mama con una incidencia entre el 4 % y 12,7 %, (8) por lo que Rivera et al., (3) y Amano et al., (4) han llegado a considerar este síndrome como un marcador neoplásicos sincrónico. La ultrasonografía Doppler resulta útil como herramienta imagenológica confirmatoria o para descartar asociación con otras anormalidades estructurales. (3,5) El tratamiento es sintomático, describiéndose una resolución espontánea del cuadro entre las cuatro y las doce semanas. (9)
El objetivo del estudio, reportar el caso de un paciente varón de mediana edad con enfermedad de Mondor, se resalta la importancia de identificar esta enfermedad muy poco común en el género masculino y que presenta un subregistro debido a que en la mayoría de los casos es autolimitada, lo que no motiva el reporte de su aparición, pero que tiene gran importancia pues existe evidencia de casos que la asocian con la presencia de enfermedad cancerosa.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 43 años, raza mestiza, de profesión odontólogo, sin antecedentes patológicos relevantes, quien niega consumo de tóxicos o sustancias psicoactivas, acude por demanda espontánea a cita médica particular ambulatoria en un centro médico de Barranquilla, Colombia donde refiere cuadro clínico de tres días de evolución caracterizado por dolor constante en región torácica antero lateral derecha de moderada intensidad, en escala análoga del dolor 5/10, no asociado a otra sintomatología, niega levantamiento de peso excesivo o traumas recientes.
A la exploración física el paciente se encontraba hipertenso con tensión arterial de 150/100 mmHg, frecuencia cardíaca de 82 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto, peso de 76 Kg y talla de 165 cm, a la inspección se identificó un cordón vascular subcutáneo, indurado, cuya trayectoria se extendía desde el tercio inferior del cuadrante superior externo del pectoral derecho y continuaba adyacente a la areola, pasando por el cuadrante inferior externo de este, hasta el hipocondrio derecho, con una longitud aproximada de 20 cm; no doloroso a la palpación, que se acentuaba con la abducción del brazo ipsilateral. No se evidenciaron nódulos axilares ni anomalías adicionales en la región torácica anterior (Figura 1).
Se solicitaron estudios hemáticos y de coagulación se encontraron niveles plaquetarios normales: 272 000/ml (150 000-450 000/ml), con tiempos de protrombina: 10,2 s (10,9 s) y tromboplastina: 28 s (25-35 s), dentro de los límites aceptables, como hallazgo anormal se observó una elevación leve de los triglicéridos: 165 mg/dl (<150 mg/dl). Se le realizó un electrocardiograma (ECG) donde se evidenció ritmo sinusal, sin bloqueos, sin señales isquémicas o alteraciones de la conducción, ante la sospecha de una alteración vascular se realizó una ultrasonografía que reportó la presencia de trayecto venoso subcutáneo inflamatorio con ausencia de colapso del vaso mediante compresión del transductor.
Se tuvo en cuenta los síntomas del paciente, los hallazgos al examen físico y los resultados paraclínicos, se diagnosticó enfermedad de Mondor y se prescribió tratamiento con naproxeno (tabletas de 250 mg) cada ocho horas durante una semana. Se realizó seguimiento telefónico al paciente tres semanas después de la consulta, se encontraba asintomático, refirió una disminución importante de la prominencia vascular sobre la piel. Luego se citó a consulta de control seis semanas después, encontrando una resolución completa del cuadro clínico, sin presencia de síntomas o secuelas residuales.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Mondor es una tromboflebitis superficial de las venas subcutáneas de la pared torácica anterior en la que se ven involucradas una o más de las siguientes venas y sus afluentes: vena toracoepigástrica, vena torácica lateral y vena epigástrica superior. (4) La parte superior interna de las mamas con frecuencia no presentan esta afectación, además Temoche et al., (10) describen otras localizaciones atípicas como el pene (enfermedad de Mondor del pene), la axila (síndrome de la red axilar), la ingle, el brazo, la fosa antecubital y la región cervical anterior.
Esta enfermedad se presenta como un cordón subcutáneo indurado de longitud variable entre 8-10 cm llega a medir 30 cm en algunos casos, (11) de aparición súbita en la pared anterior del tórax, la piel que lo recubre es móvil observándose una retracción cutánea, que se acentúa al levantar el brazo del lado afectado, no presenta inflamación, aunque se puede acompañar de un eritema leve. (4) En la mayoría de los casos se reporta dolor e hiperestesia en el territorio de la vena afectada, (3,4,5) lo cual concuerda con la sintomatología referida en el estudio, fue la única manifestación clínica descrita por el paciente y el motivo que lo llevo a solicitar atención médica. Se ha observado que los pacientes jóvenes con frecuencia presentan formas más leves de la enfermedad y de menor duración. (11)
Según Bejanga, (12) su fisiopatología no está de manera clara establecida, sin embargo, describe a nivel histológico cuatro fases en la evolución de esta enfermedad: estadio 1; en donde se presenta un trombo de fibrina y elementos formes sanguíneos con alteraciones, adheridos a la pared vascular, que aparenta estar sana. Estadio 2; se produce la formación de un trombo compuesto por fibroblastos al generar bloqueo del lumen vascular con daño al tejido elástico de la pared. En el estadio 3, hay recanalización parcial del lumen vascular e inicia la mejoría del tejido elástico venosos y por último, el estadio 4; en el que ocurre la recanalización venosa sin trombo, con fibrosis a nivel de la pared que condiciona un engrosamiento de la íntima.
Estudios de inmunohistoquímica realizados a biopsias tomadas en esta enfermedad descritos por Temoche et al., (10) demuestran positividad para anticuerpos monoclonales CD31 Y CD34 y negatividad para LYVE1 (anticuerpo policlonal contra el receptor de hialuronano endotelial del vaso linfático humano 1) y D240 lo que indica una alteración vascular de origen venoso y excluye una alteración linfática.
Alrededor de la mitad de los casos documentados no se encuentra un desencadenante previo, considerándose de origen idiopático, (3) como ocurrió en el caso presentado. Sin embargo, se han descrito factores predisponentes como trauma, actividad física intensa, iatrogenia (cirugía de tórax, radiación, terapia hormonal), infecciones, compresión venosa, biopsia de mama con aguja gruesa, malignidad, uso de fármacos vasoconstrictores y procesos inflamatorios. (3,4,9,11) Aunque su aparición por lo general es unilateral, (10) se ha descrito enfermedad bilateral en el 4,76 % de los casos. (13)
El diagnóstico es clínico, por lo que no son necesarias pruebas invasivas, (4,5,6) la ecografía tiene utilidad como herramienta confirmatoria o para excluir compresiones extrínsecas de los vasos, donde se puede observar una estructura tubular hipoecoica dilatada y en ocasiones un trombo intraluminal. (3) En el eco-Doppler no se aprecia flujo y hay ausencia de colapso de la vena mediante compresión del traductor, (4) información que concuerda con los hallazgos hechos durante la evaluación del paciente. Se ha documentado la toma de biopsia como estudio complementario, sin embargo, solo se indica en casos con alta sospecha de malignidad o vasculitis, cuando la lesión no resuelve en el periodo de tiempo habitual o cuando presenta múltiples recurrencias. (10)
Como diagnósticos diferenciales se deben considerar infección por larva migrans, rotura de fibras musculares y enfermedad de Ackerman que cursa con artritis y lesiones cutáneas en forma de placas infiltradas y cordones eritematosos, designados como el signo de la cuerda, además de angeítis subaguda y poliarteritis nodosa, aunque estás tienden a ser más dolorosas y afectan las arterias. Se pueden realizar también estudios paraclínicos de coagulación sanguínea y mamografía para descartar condiciones de hipercoagulabilidad y lesiones tumorales asociadas. (14)
El curso de la enfermedad es autolimitado y presenta una resolución espontánea (dos a seis semanas), por lo que su tratamiento es conservador direccionado al manejo de los síntomas, basado en la administración de anti-inflamatorios no esteroideos (AINES) y reposo. (9,10) Según Bastos et al. (6) y Collado et al., (15) existe controversia en cuanto a la utilización de heparina y agentes anti-plaquetarios de forma rutinaria, por lo que se prefiere su uso solo en casos en los que exista evidencia de un alto riesgo protrombótico asociado, como por ejemplo durante procesos neoplásicos, exposición a estrógenos o quimioterapia. En caso de presentarse de forma secundaria a otra enfermedad, debe tratarse, además la enfermedad de base. (16)
CONCLUSIONES
La enfermedad de Mondor, a pesar de ser una enfermedad poco frecuente, de manera especial en pacientes masculinos, debe ser tenida en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales ante cuadros de dolor o induración longitudinal superficial en pared anterolateral del tórax. Aunque su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, la ecografía resulta ser una herramienta complementaria útil para descartar condiciones asociadas. Su pronóstico es bueno al tratarse de una condición benigna y autolimitada, enfocando su tratamiento con AINES para el manejo de los síntomas.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
DECLARACIÓN DE AUTORÍA
Jorge Carmelo Martínez-Gil (Conceptualización. Investigación. Administración del proyecto. Recursos. Supervisión. Redacción – borrador original).
Ana María Baldovino-Chiquillo (Conceptualización. Administración del proyecto. Recursos).
Daniel Felipe Reyes-Vega (Investigación. Visualización. Redacción – revisión y edición).
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