Displasia fibrosa de poliostótica

Jorge Santana-Álvarez, Yuslaidy de Los Ángeles López-Consuegra, Reynier Ramírez-Suárez, Rachel Peña-Reyes

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Resumen

Introducción: La displasia fibrosa es una enfermedad esquelética que se caracteriza por el reemplazo del hueso normal por tejido óseo fibroso, puede afectar con mayor frecuencia los huesos en el cráneo y la cara.
Objetivo: Presentar un paciente de ocho años de edad a quien se le ofreció la modalidad quirúrgica, como terapéutica debido a displasia fibrosa poliostótica con trastornos morfo funcionales y estéticos.
Caso clínico: Paciente masculino, blanco, ocho años de edad, que acudió a consulta por obstrucción nasal, aumento de volumen de región nasogeniana y dolor en hemiarcada superior derecha. Al examen físico, se observó desplazamiento medial de la pared lateral de la fosa nasal derecha, deformidad del cornete inferior y oclusión de la fosa nasal. En la orofaringoscopia: dentición mixta en bloque de hemiarcada superior derecha, aumento de volumen del vestíbulo, hasta caras oclusales de los dientes. Asimetría facial con aumento de volumen de consistencia pétrea y dolor región hemifacial derecha. Al examen intraoral: dentición mixta, con movilidad en bloque de hemiarcada superior derecha y aumento de volumen en el vestíbulo hasta las caras oclusales de los dientes. Los estudios imagenológicos mostraron área mixta lítica y esclerótica, en vidrio deslustrado, en hemiarcada maxilar superior derecha, seno maxilar, piso orbitario, fosa pterigopalatina y septum nasal. Al considerar las manifestaciones compresivas, cosméticas y funcionales óculonasosinusales, se realizó tratamiento quirúrgico mediante incisión Weber Ferguson, para exposición de pared anterior inferior, interna y orbitaria del maxilar superior.
Conclusiones: La displasia fibrosa puede afectar cualquier hueso del cuerpo. Muchos enfermos tienen síntomas debido a la deformidad y desplazamiento de estructuras adyacentes a las lesiones. La cirugía indicada, puede corregir deformidades, eliminar síntomas y alteraciones funcionales y estéticas.

DeCS: DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA/diagnóstico; DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA/cirugía; NIÑO; OBSTRUCCIÓN NASAL; DISPLASIA FIBROSA CRANEOFACIAL.

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