Fundamento: la hemodiálisis es el método de primera elección para sustituir la función renal en mujeres con insuficiencia renal crónica o aguda durante el embarazo o posparto. Las complicaciones perinatales son frecuentes, sin embargo, el conocimiento de la adecuación de la técnica en el tratamiento médico de estas pacientes puede contribuir a la reducción de su presentación y mejorar los resultados perinatales.
Objetivo: demostrar la importancia de individualizar la hemodiálisis de gestantes con insuficiencia renal aguda para preservar la vida de la madre y el feto.
Caso clínico: paciente de 36 años con gestación de 31 semanas que ingresó por trombosis venosa profunda en pierna derecha y presentó insuficiencia renal aguda por nefritis intersticial aguda. La paciente requirió tratamiento de hemodiálisis durante tres semanas y logró una gestación exitosa.
Resultados: se logró que la paciente llegara a las 35, 3 semanas de gestación, momento en el que se realizó la cesaria sin complicaciones para la madre ni el bebé.
Conclusión: la práctica de hemodiálisis en una paciente durante el embarazo representa un reto para el equipo médico multidisciplinario ya que las complicaciones perinatales son más frecuentes. El conocimiento de los aspectos técnicos y recomendaciones médicas del tratamiento con hemodiálisis en este tipo de pacientes contribuyó al éxito del embarazo en esta gestante.

DeCS: EMBARAZO; INSUFICIENCIA RENAL; DIÁLISIS RENAL; NEFRITIS INTERSTICIAL; ADULTO; INFORMES DE CASOS.

Fundamento: la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es una neuropatía periférica hereditaria que resulta en atrofia muscular y pérdida de la propiocepción en las áreas afectadas. Existe controversia en cuanto a la técnica anestésica ideal a utilizarse en esta enfermedad.
Objetivo: mostrar el manejo anestésico de un caso con la enfermedad.
Caso clínico: paciente de 28 años con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth que fue intervenida de urgencia por fractura diafisiaria de fémur. En el examen neurológico se evidenció atrofia de ambos miembros inferiores, con pie equino. En el examen de la sensibilidad superficial y profunda se evidenció hipoestesia distal en las extremidades y apalestesia. Se realizó técnica anestésica subaracnoidea. La paciente presentó trastornos autonómicos en el transoperatorio a pesar de que en la evaluación preoperatoria no se encontraron elementos de disautonomía.
Conclusiones: en el manejo anestésico de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se deben analizar las ventajas e inconvenientes de cada técnica anestésica en función del tipo de cirugía. Se debe realizar una evaluación del sistema cardiovascular en busca de flúter auricular y cardiomiopatías, así como tener en cuenta la sensibilidad aumentada a algunas drogas anestésicas.

Background: Charcot-Marie-Tooth's disease is a peripheral hereditary neuropathy that leads to muscular atrophy and loss of propioception in the affected areas. There is controversy regarding the ideal anesthetic technique for this disease.
Objective: to present the anesthetic management of a patient with this disease.
Clinical case: a female, twenty-eight-year-old patient that suffers from Charcot-Marie-Tooth’s disease who was operated on for a femoral fracture. Atrophy of both legs with equine foot became evident in the neurological exam. In the exam of superficial and deep sensitivity, distal hypoesthesia and apallesthesia became evident. The subarachnoid anesthetic technique was carried out. The patient presented autonomic disorders in the transoperative although no elements of dysautonomia were seen in the preoperative evaluation.
Conclusions: the advantages and disadvantages of every anesthetic technique should be analyzed in the anesthetic management of patients with Charcot-Marie-Tooth's disease, depending on the type of surgery. An evaluation of the cardiovascular system should be made looking for an atrial flutter and myocardiopathies. The increased sensitivity to some anesthetic drugs should be taken into consideration.

Fundamento: el uso de ventilación mecánica artificial con intubación endotraqueal ha sido de gran ayuda en muchos pacientes, pero ha sido causa de múltiples complicaciones graves como la estenosis traqueal baja posintubación. La cirugía de tráquea plantea un reto anestésico debido a la dificultad del mantenimiento de la ventilación. En situaciones de emergencias se puede usar la ventilación pulmonar independiente.
Objetivo: mostrar la conducta anestesiológica en ambos casos en los cuales fue necesaria esta técnica ventilatoria.
Caso clínico: dos casos con estenosis traqueal baja en estado crítico que fueron intervenidos de urgencia, para realizar una resección circunferencial de los anillos traqueales afectados y anastomosis término-terminal. Se describe la valoración preoperatoria realizada por los anestesiólogos, resultado de estudios imaginológicos y gasométricos. También se expone la premedicación y el plan anestésico elaborado con especial énfasis en el transoperatorio donde fue necesario realizar ventilación independiente asincrónica con dos equipos diferentes, como medida salvadora. Se describen los cuidados posoperatorios del paciente.
Conclusiones: es de vital importancia que el anestesiólogo conozca el sitio exacto de la estenosis en la evaluación preoperatoria. Se proponen valores de volumen y presión para el uso de la ventilación independiente asincrónica como una medida insustituible en situaciones de emergencia y a la cual se le puede dar más uso en lugares donde no existen condiciones óptimas para otros métodos de ventilación.

Background: the use of artificial mechanical ventilation with endotracheal intubation has been of great help for many patients; nevertheless, it has been the cause of multiple serious complications like post-intubation low tracheal stenosis. Tracheal surgery is an anesthetic challenge due to the difficulty that the maintenance of ventilation entails. Independent pulmonary ventilation can be used in emergency situations.
Objective: to show the anesthetic conduct to follow in both cases in which this ventilation technique was needed.
Clinical case: two cases with low tracheal stenosis that underwent emergency surgeries to conduct a circumferential resection of affected tracheal rings and an end-to-end anastomosis. The presurgical evaluation made by the anesthesiologists, result of the imaging and gasometric studies, is described. The premedication is presented, as well as the anesthetic plan created with special emphasis on the trans-operating stage in which conducting an independent asynchronous ventilation with two different equipment as a saving measure was needed. The post-operating care of the patient is described.
Conclusions: it is of vital importance that the anesthesiologist knows the exact spot of the stenosis during the pre-operating evaluation. Values of volume and pressure for the use of independent asynchronous ventilation are proposed as an irreplaceable measure in emergency situations. This measure can be used in places where there are not the best conditions to apply other ventilation methods.

Fundamento: condrodisplasia metafisaria tipo Schmid, forma parte de las displasias óseas poco frecuentes. Se caracteriza por talla baja, genu varum, pélvis pequeña, cifoescoliosis progresiva, deformidad de la muñeca, miopía, huesos largos cortos y displasia metafisaria grave, con cambios moderados en la columna y cambios mínimos en las manos y los pies.
Objetivo: presentar un caso con diagnóstico de displasia ósea tratado por un equipo multidisciplinario para su posterior corrección quirúrgica.
Caso clínico: paciente femenina de tres años de edad, con deformidad en miembros inferiores que le provocan baja talla por genu varum. Los antecedentes familiares no refieren datos de interés. En los antecedentes personales prenatales, perinatales y posnatales se encontró que el desarrollo fue normal hasta los 16 meses que comienza a caminar y se observa ligera deformidad que fue aumentando.
Conclusiones: la condrodisplasia metafisaria tipo Schmid es una enfermedad hereditaria poco frecuente que se presenta con un patrón de herencia autonómico dominante. Al no existir otro miembro de la familia afectado, se planteó que en este caso ocurrió una nueva mutación o mutación de novo. Es necesario indagar acerca de su presencia en un paciente con deformidad severa de miembros inferiores, con estudio renal y bioquímicos normales. Es importante realizar un diagnóstico precoz, tratamiento y seguimiento multidisciplinario para corregir la deformidad con tratamiento quirúrgico.

Background: methaphyseal chondrodysplasia is a type of non-frequent bone dysplasia. It is characterized by short stature, genu varum, small pelvis, progressive kyphoscoliosis, wrist deformities, myopia, short long bones and serious methaphyseal dysplasia with moderate changes in the back and minimal changes in hands and feet.
Objective: to present the case of a patient with the diagnosis of bone dysplasia treated by a multidisciplinary medical team for a subsequent surgical correction.
Clinical case: a three-year-old female patient with a deformity in the lower limbs that causes short stature by genu varum. There was no information of interest in the family medical history. The medical history of the patient showed a normal prenatal, perinatal and postnatal development until she turned 16 months old and started to walk presenting a slight deformity that increased.
Conclusions: Schmid methaphyseal chondrodysplasia is an uncommon hereditary disease with a dominant autosomal heredity pattern. Since no other member in the family was affected, there was a De novo mutation in this case. It is necessary to search for its presence in a patient with a serious deformity in the lower limbs with normal biochemical and renal studies. It is important to make an early diagnosis as well as to carry out a treatment and a multidisciplinary follow-up to correct the deformity by means of surgical treatment.

Fundamento: el tumor de células de la granulosa ovárica representa del 2 al 5 % de todos los tumores de ovario. Producen hormonas esteroideas con acciones estrogénicas o androgénicas, por lo que esto facilita su diagnóstico precoz. Se reconocen dos subtipos histopatológicos, uno adulto y otro juvenil.
Objetivo: describir el cuadro clínico y hallazgo histopatológico de una paciente con tumor de células de la granulosa.
Caso clínico: se muestra el caso de una paciente de 49 años de edad que clínicamente presentó signos de virilización progresiva. Se le diagnosticó por estudio de imagen de ultrasonido transvaginal y tomografía axial computarizada un tumor en el ovario derecho, se realizó su intervención quirúrgica y biopsia que dio como resultado tumor de células de la granulosa.
Conclusiones: los tumores que producen estrógenos son los que se encuentran con mayor frecuencia, representando las tres cuartas partes de los tumores de la granulosa. La virilización en la mujer postmenopaúsica por un tumor de células de la granulosa es infrecuente, sin embargo, fue el diagnóstico histopatológico en esta paciente.

Background: ovary granulosa cell tumors represent the 2 to 5 % of all ovary tumors. It produces steroid hormones with estrogenic or androgynous actions which makes easier its early diagnosis. Two histopathological subtypes are recognized: adult and juvenile.
Objective: to describe the clinical manifestation and histopathological founds in a patient with a granulosa cell tumor.
Clinical case: the case of a forty-nine-year-old patient, who clinically presented signs of progressively acquiring male characteristics, is presented. She was diagnosed a tumor in the right ovary by means of a transvaginal ultrasound and a computerized axial tomography. A surgical procedure and a biopsy were conducted; the results of the biopsy confirmed the presence of a granulosa cell tumor.
Conclusions: tumors that produce estrogens are more frequently found and represent the three quarters of the granulosa tumors. Acquiring male characteristics by a granulosa cell tumor in postmenopausal women is infrequent; nevertheless, it was the histopathological diagnosis for this patient.

Fundamento: la oncocercosis, enfermedad de Robles, es una enfermedad parasitaria crónica causada por un gusano nematodo; la filaria Onchocerca volvulus transmitida por moscas negras de la familia Simuliidae, cuyo único hospedero definitivo es el hombre. Es la segunda causa infecciosa de ceguera en el mundo.
Objetivo: describir un caso de una paciente portadora de la enfermedad con un nódulo en la rama ascendente del maxilar derecho.
Caso clínico: paciente africana, femenina, que acude a consulta por presentar aumento de volumen de la mandíbula derecha de varios meses de evolución y tumoración de seis centímetros de diámetro, a nivel del ángulo y rama horizontal derecha del maxilar inferior. En la citología se diagnosticó microfilariasis.
Conclusiones: el parásito se trasmitió en esta enferma, como ocurre en todos los casos, por la picadura de una mosca del género Simulium, que al succionar la sangre de la paciente depositó sus larvas desencadenando la enfermedad.

Background: onchocercosis, also known as Robles’ disease, is a chronic parasitic disease caused by a nematode worm of the genus filaria onchocerca volvulus that is transmitted by black flies of the simuliidae family and the only host of which is man. It is the second infectious cause of blindness in the world.
Objective: to describe the case of a patient carrier of the disease who present a nodule in the right ascending ramus of the lower jaw.
Clinical case: an African female patient who came to consultation for presenting an increase in volume of the right area of the lower jaw of some months of evolution and a tumor of six centimeters in diameter at the level of the right horizontal angle and ramus of the lower jaw. Microfilariasis was diagnosed in the cytology.
Conclusions: the parasite was transmitted to the patient like it happens in all the cases, by the sting of a fly of the genus simulium that sucks the blood of the person and lays the larvae causing the disease.

Fundamento: la Osteopetrosis agrupa un conjunto de enfermedades óseas caracterizadas por aumento de la densidad ósea, debido a una disfunción osteoclástica. Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg.
Objetivo: realizar la presentación de un caso de osteopetrosis marmórea y la revisión del tema.
Caso clínico: paciente de sexo masculino, de 14 años de edad. Sin antecedentes de consanguinidad de los padres, que acude por dolor óseo generalizado, que se irradiaba a lo largo de las extremidades, además de cefalea intensa que motivó estudio por neurología. En los estudios neurológicos resaltó la región mastoidea izquierda, por lo que se niega inflamaciones articulares, fiebre, erupción, nódulos, lesiones de piel. No existen elementos de hipoplasia medular asociada a la enfermedad en este paciente. En el examen físico actual no se evidencia hallazgo alguno de enfermedad inflamatoria crónica. Radiografías del paciente revelan un aumento generalizado de la densidad ósea, deformidades por desalineación, esclerosis ósea difusa, esto se traduce en huesos densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartílago hipermineralizado.
Conclusiones: los estudios radiológicos fueron positivos y confirmaron el diagnóstico de la Osteopetrosis marmórea en la forma benigna; no es necesario el uso de otros estudios de imágenes para confirmarlo.

Background: osteopetrosis includes a group of osseous diseases characterized by an increase of the bone density due to an osteoclastic dysfunction. It is also known as marble disease or Albers-Schönberg disease.
Objective: to present a case with marble osteopetrosis and make the review of the topic.
Clinical case: a fourteen-year-old male patient who presented bone pain that spread to the limbs, as well as severe headache that motivated a neurology study. A predominance of the left mastoid region denied the presence of articular inflammation, fever, rash, nodules or skin lesions. There were not elements of medullary hypoplasia associated to the disease of this patient. In the present physical examination no chronic disease was found. The x-rays of the patient show a widespread increase of the bone density, deformities caused by desalination and diffused bone sclerosis; all this means dense, broad bones without medullary channel which represents hypermineralized cartilages.
Conclusions: the radiologic studies were positive and confirmed the diagnosis of marble osteopetrosis (benign). The use of other imaging studies was not necessary to confirm it.

Fundamento: la reabsorción cemento dentinaria externa es una alteración que hasta hace poco se consideraba ocasional, actualmente se considera como un problema frecuente y alarmante en la conservación dentaria.
Objetivo: describir un caso clínico de reabsorción radicular externa.
Caso clínico: paciente negra femenina de 38 años con antecedentes de microadenoma de adenohipófisis y artritis reumatoide para lo cual lleva tratamiento semanal con metotrexato intramuscular 0, 5 mililitros. Acude a consulta estomatológica para una revisión de rutina, en el examen cínico se detectaron interferencias oclusales, obturaciones extensas y brechas edentes sin rehabilitar, en la radiografía se detectó reabsorción radicular externa en diferentes grupos dentarios y calcificación del tercio apical, en zona de bicúspide el hueso conserva buena densidad ósea, al igual que su cortical. Hasta el momento la paciente se encontraba asintomática. Refiere hábitos de bruxismo y onicofagia. En su niñez tuvo tratamiento de Ortodoncia con removible con rejilla por tener vestibuloversión y hábito de empuje lingual.
Conclusiones: se observó una combinación de factores causales tanto internos como externos que provocaron la aparición de la reabsorción externa en todos los grupos dentarios. Es de vital importancia la presencia de la artritis reumatoide, el microadenoma de adenohipófisis y el uso de metotrexato.

Background: external cementum-dentinal reabsorption is an alteration that, not long time ago was consid-ered as occasional. Nowadays, it is considered as a frequent and alarming problem for the dental preserva-tion.
Objective: to describe a clinical case of external radicular reabsorption.
Clinical case: a thirty-eight-year-old, black, female patient with a history of adenohypophysis microadenoma and rheumatoid arthritis that was under treatment with 0, 5 milliliters of methotrexate administered intramus-cularly once a week. The patient came to the stomatological consultation for a routine examination. Occlusal interferences, extensive fillings and edentate gaps without rehabilitation were detected in the clinical exami-nation. External radicular reabsorption in different dental groups and calcification of the apical third in bicuspid area were seen in the X-rays. Besides, it was seen that the bone kept good osseous density as well as the cortical. The patient was asymptomatic. She said suffering from bruxism and onychophagia. When she was a child she underwent orthodontic treatment with a removable appliance because of vestibular version and tongue thrust habit.
Conclusions: a combination of internal and external causal factors that brought on the appearance of external reabsorption in all the dental groups was observed. The presence of rheumatoid arthritis, adeno-hypophysis microadenoma and the use of methotrexate had a vital importance.

Fundamento: las atelectasias son un estado de colapso y falta de aire en todo el pulmón o en una zona del mismo. Una vez establecido el diagnóstico de colapso bronquial, el tratamiento debe orientarse directamente a la causa de la obstrucción y a la infección que habitualmente concomita.
Objetivo: utilizar como estrategia de tratamiento el lavado broncoalveolar con surfactante exógeno (Surfacen®) unido a la fisioterapia respiratoria.
Caso clínico: se presenta un caso de una paciente de 16 años de edad con el antecedente patológico personal de Epilepsia desde los dos años de vida bajo tratamiento con valproato de sodio, que ingresa en la unidad de cuidados intensivos del hospital pediátrico Dr. Eduardo Agramonte Piña, a la que se diagnostica por clínica, radiología y gasometría el síndrome de dificultad respiratoria aguda resultante de una causa pulmonar directa, al quinto día de tratamiento presenta compromiso respiratorio agudo con caída brusca de la oxigenación y se diagnostica radiológicamente una atelectasia masiva del pulmón izquierdo, se le realizó lavado broncoalveolar amplio con solución salina al 0,9 % y luego se instiló surfactante exógeno en dosis de 100 mg diluidos en 10 mL de agua para inyección, dos veces al día, administrado por vía intrabronquial. Luego del segundo lavado broncoalveolar y la kinesioterapia respiratoria, se logra la expansión total de la zona colapsada y recuperación notable de los parámetros de oxigenación. La radiografía reveló una mejoría evidente luego del tratamiento. Se retira la ventilación mecánica cinco días después de esta complicación, mantuvo buena evolución posterior.
Conclusiones: la aplicación del lavado broncoalveolar con surfactante exógeno mejoró el compromiso de oxigenación que ocasiona la atelectasia masiva y permitió una rápida evolución radiográfica en la paciente, así como la disminución de los parámetros ventilatorios.

Background: atelectasis is a collapse state and shortness of breath in part or all of one lung. Once the diagnosis of bronchial collapse is established, the treatment must be directed towards the find of the cause of obstruction and the infection that is usually concomitant.
Objective: to use bronchoalveolar lavage with exogenous surfactant (Surfacen®), along with respira-tory physiotherapy as treatment.
Clinical case: the case of a sixteen-year-old female patient with a personal-pathological history of epilepsy since she was two years old is presented. The patient was under treatment with valproate sodium. She is ad-mitted in the intensive care unit of Dr. Eduardo Agramonte Piña Pediatric Hospital. The patient is diagnosed clinically, radiologically and gasometrically as having respiratory distress syndrome of a direct pulmonary cause. On the fifth day of treatment the patient presented acute respiratory problems with sudden oxygena-tion fall and is diagnosed radiologically as having massive atelectasis of the left lung. She underwent a wide bronchoalveolar lavage with 9 % saline solution and then the instillation of exogenous surfactant in 100 mg doses diluted in 10 ml of water per injection administered intrabronchially twice a day. After the second bron-choalveolar lavage and the respiratory kinesiotherapy, the total expansion of the collapsed area and a notable improvement of the oxygenation parameters were achieved. The mechanical ventilation was moved five days after the complication. The patient kept a good subsequent progress.
Conclusions: the application of bronchoalveolar lavage with exogenous surfactant improved the oxygenation problem that causes massive atelectasis and allowed a rapid radiographic progress in the pa-tient, as well as the decrease of the ventilatory parameters.

Fundamento: las lesiones de los meniscos de la rodilla son muy frecuentes y pueden estar localizadas desde la periferia hasta la zona más interna de la articulación. Los desgarros de meniscos en ocasiones pueden ser suturados en dependencia de varios factores, para este fin existen diferentes técnicas según la dirección de las suturas.
Objetivo: mostrar la presentación de un enfermo, al que se le realizó la modalidad de sutura de afuera a adentro.
Caso clínico: paciente de 18 años de edad, blanco, masculino con antecedentes de salud anterior, que sufrió trauma por torsión a nivel de la rodilla derecha hace seis meses, después de lo cual comenzó con dolor e inflamación a nivel de la interlínea articular del lado medial. A la exploración física se detectó a la inspección aumento de volumen a nivel de la interlínea articular medial de la rodilla derecha. Mediante la palpación se constató chasquido articular. Las maniobras de Appley y McMurray resultaron ser positivas en la articulación afectada en relación con daño del menisco interno. Durante la artroscopia se observó lesión periférica de menisco interno en la zona media de 10 milímetros en la zona roja-roja, para la cual se realizó sutura de afuera a adentro.
Conclusiones: la reparación de menisco es un método quirúrgico factible y práctico que permite el alivio del dolor y conservar la estructura del menisco, para que pueda desempeñar sus funciones anatómicas.

Fundamento: el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una enfermedad grave, a menudo fatal, que ha sido considerada como un tipo de eritema multiforme, es causada generalmente por fármacos y de no ser diagnosticado y tratado de forma oportuna puede asociarse a secuelas importantes y la muerte.
Objetivos: describir y reseñar el tratamiento y evolución clínica del cuadro clínico de tres casos con diagnóstico de Síndrome de Stevens-Johnson, ingresados en Cuidados Intensivos.
Presentación de casos: se presentan tres enfermos, dos pertenecientes al sexo femenino y uno al masculino, con diagnóstico de SSJ asociados al empleo de fármacos. En los tres casos el tratamiento consistió en medidas de cuidados generales para la profilaxis y el tratamiento de complicaciones, esteroides sistémicos y además IgG intravenosa de producción nacional (intacglobin). Los tres pacientes evolucionaron de forma satisfactoria.
Resultados: se destaca la utilidad del uso de inmunoglobulina G intravenosa en el tratamiento de estos pacientes, así como su importancia en una unidad de cuidados para enfermos graves.
Conclusiones: en la casuística predominó el sexo femenino y el empleo precoz del Intacglobin (IgG IV) que contribuyó a una mejor evolución de los pacientes al detener la progresión de la enfermedad, evitar complicaciones y disminuir la estadía en las unidades de enfermos graves.

Background: Stevens-Johnson’s syndrome (SJS) is a serious disease, fatal most of the time, which has been considered as a type of erythema multiforme. It is generally caused by medicaments. If it is not diag-nosed and treated at appropriate time it can be associated to considerable sequelae and death.
Objectives: to describe the treatment and evolution of the clinical manifestations of three cases with the diagnosis of Stevens-Johnson’s syndrome admitted in the intensive care unit.
Cases presentation: the cases of two female patients and a male patient with the diagnosis of SJS, associated to the use of medicaments, are briefly presented. The treatment consisted of measures of general care for the prophylaxis and treatment of complications for the three cases. The patients were treat-ed with intravenous IgG of national production (intacglobin) and systemic steroids. The three patients im-proved their condition satisfactorily.
Results: the use of intravenous immunoglobulin G in the treatment of these patients stands out; as well as the importance of the treatment of seriously ill patients in an intensive care unit.
Conclusions: female sex predominated in the casuistics. The early use of Intacglobin (IgG IV) contributed to a better improvement of the patient’s condition arresting the development of the disease, avoiding complications and decreasing the hospital stay of seriously ill patients.