Reporte de un caso atípico de esquizencefalia de labio abierto

Yanmara Betharte-Sotomayor, Rafael Antonio Céspedes-Rodríguez, Aliette Rosa Marrero-Abreu, Eduardo Zayas-Suárez

Texto completo:

PDF HTML

Resumen

Fundamento: la esquizencefalia de labio abierto, es una malformación del grupo de los trastornos de migración cerebral, la cual se considera como una enfermedad poco común en todo el mundo y cursa con lesiones estructurales graves, dentro de las manifestaciones clínicas más comunes se encuentran las crisis epilépticas de difícil manejo, las alteraciones en el desarrollo del lenguaje, los defectos visuales y la microcefalia.
Objetivo: presentar un caso poco común de malformación cerebral, diagnosticada como consecuencia de una complicación aguda, donde se encontraron otras características atípicas neurológicas, psicológicas y oftalmológicas.
Presentación del caso: mujer de 19 años, con antecedentes prenatales de una malformación congénita del sistema nervioso central que presentaba una hemiparesia espástica desde el nacimiento, pero sin convulsiones ni retraso mental. Fue admitida en servicio de urgencia por signos de hipertensión intracraneal agudos, durante su estancia se realizó tomografía axial computarizada que mostró una esquizencefalia de labio abierto. Fue operada y luego de su recuperación se realizaron exámenes neuropsicológicos y oftalmológicos que mostraron características inusuales en la paciente.
Conclusiones: la presencia de un defecto motor desde el nacimiento necesita de una evaluación imagenológica para estimación estructural de las posibles malformaciones existentes, que permitirá anticiparnos a la aparición de otros síntomas o de complicaciones. La estimulación neuropsicológica precoz activará los mecanismos de plasticidad cerebral con mejora de la calidad de vida.

DeCS: ESQUIZENCEFALIA/cirugía; ESQUIZENCEFALIA/complicaciones; CEREBRO/anomalías; CEREBRO/diagnóstico por imagen; PLASTICIDAD NEURONAL.

Palabras clave

esquizencefalia, migración neuronal, plasticidad cerebral

Referencias

Hernández Álvarez Y, Palma Flores D, Aguilera Aguilar M, Varela González D. Esquizencefalia complicada con hidrocefalia. Arch medicina [Internet]. 2016 [citado 01 Abr 2019];12(3):[aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.archivosdemedicina.com/medicina-de-familia/esquizencefalia-complicada-con-hidrocefalia.php?aid=17167

Vélez Domínguez LC. Trastornos de la migración neuronal. Gac Méd Méx [Internet]. 1998 [citado 01 Abr 2019];134(2):[aprox. 8 p.]. Disponible en: https://www.anmm.org.mx/bgmm/1864_2007/1998-134-2-207-215.pdf

Carrizosa Moog J, Cornejo Ochoa W, Mejía Buriticá L, Gómez Hoyos JC. Esquizencefalia: un trastorno de la migración neuronal. Iatreia [Internet]. 2007 [citado 01 Abr 2019];20(3):[aprox. 6 p.]. Disponible en: https://www.redalyc.org/html/1805/180513858005/index.html

Griffiths PD. Schizencephaly revisited. Neuroradiology [Internet]. 2018 [citado 01 Abr 2019];60: [aprox. 15 p.]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6096842/.

Halabuda AKlasa L, Kwiatkowski S, Wyrobek L, Milczarek O, Gergont A. Schizencephaly—diagnostics and clinical dilemmas. Childs Nerv Syst [Internet]. 2015 [citado 01 Abr 2019];31(4):[aprox. 5 p.]. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/272513100_Schizencephaly-diagnostics_and_clinical_dilemmas

Ul Hassan A, Khanday S, Rather A, Ul Hassan M. Open lip schizencephaly with agenesis of corpus callosum: a rare embryological defect in combination. Int J Anat Res [Internet]. 2015 [citado 01 Abr 2019];3(1):[aprox. 2 p.]. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/276301283_OPEN_LIP_SCHIZENCEPHALY_WITH_AGENESIS_OF_CORPUS_CALLOSUM_A_RARE_EMBRYOLOGICAL_DEFECT_IN_COMBINATION

López Herrera JF, García Ramírez R, Sánchez Vaca G, Pérez Zárate MA. La esquizencefalia como causa de epilepsia. Revisión de la literatura e informe de un caso. Rev Mex Pediatr [Internet]. 2000 [citado 01 Abr 2019];67(1):[aprox. 5 p.]. Disponible en: https://docplayer.es/44387345-Iatreia-issn-universidad-de-antioquia-colombia.html

Pires do Amaral JG, Hidek Yanaga R, Jungblut Geissler H, de Carvalho Neto A, Bruck I, Antoniuk SA. Esquizencefalia. Relato de onze casos. Arq Neuropsiquiatr. 2001;59(2A):244-249.

Dedeu Martínez AJ, Rodríguez Palacio R, Brown Martínez M, Barbie Rubiera A. Algunas consideraciones sobre neuroplasticidad y enfermedad cerebrovascular. Geroinfo [Internet]. 2008 [citado 01 Abr 2019];3(2):[aprox. 15 p.]. Disponible en: https://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/gericuba/neuroplasticidad_y_ecv.pdf

Velusamy S, Sindhubharathi S, Krishnakumar B. Schizencephaly with hemiparesis in a child. A case report. Stanley Med J [Internet]. 2016 [citado 01 Abr 2019];3(2):[aprox. 2 p.]. Disponible en: https://www.smj.org.in/article/pdf/126.pdf

De la Cruz Ramírez W. Epilepsia por porencefalia familiar: hallazgos clínicos, electroencefalográficos y de resonancia magnética. Familial porencephaly epilepsy: clinical, EEG and MRI findings. Rev Neuropsiquiatr [Internet]. 2017 [citado 01 Abr 2019];80(4):[aprox. 5 p.]. Disponible en: https://www.scielo.org.pe/pdf/rnp/v80n4/a08v80n4.pdf

Fernández Mayoralas M, Fernández Jaén A, Muñoz Jareño N, Calleja Pérez B. La esquizencefalia: malformación cerebral infrecuente. Acta Pediatr Esp. 2008;66(11):575-577.

Ortega Rivera V, Arango Bedoya LM, Pineda Jiménez LM, Suárez Escudero JC. Integridad cognitiva y motora-sensorial en un niño con esquizencefalia de labio abierto unilateral derecho: reporte de caso. Acta Neurol Colomb [Internet]. 2018 [citado 01 Abr 2019];34(1):[aprox. 4 p.]. Disponible en: https://www.scielo.org.co/pdf/anco/v34n1/0120-8748-anco-34-01-00059.pdf

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.




Copyright (c) 2020 Archivo Médico Camagüey

Licencia de Creative Commons
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.