Tumor maligno de la vaina del nervio periférico del ciático izquierdo

Resumen

Fundamento: los tumores malignos de la vaina del nervio periférico, son sarcomas de partes blandas con una baja incidencia.
Objetivo: presentar un caso de tumor maligno de la vaina del nervio ciático izquierdo que recibió tratamiento quirúrgico en el Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech de la provincia Camagüey en junio de 2018.
Presentación del caso: paciente masculino de 45 años, antecedentes de neurofibromatosis tipo I. Historia de dolor ciático troncular izquierdo que se hizo constante. Refirió dificultad para la marcha y aumento de volumen a nivel del glúteo izquierdo. Se palpó tumoración de siete centímetros de diámetro de superficie lisa, firme, fija a planos profundos y dolorosos a la manipulación. La ultrasonografía de partes blandas mostró: imagen compleja de localización profunda hipoecóica ovalada de 45 X 9 X 20 milímetros, de contornos regulares, bien definidos a una profundidad de la piel de 22 mm. Se decidió tratamiento quirúrgico basado en la excéresis de la tumoración. La biopsia definitiva luego de la inmunohistoquímica informó: tumor maligno de la vaina del nervio periférico de alto grado en un neurofibroma previo.
Conclusiones: los tumores malignos de la vaina del nervio ciático son neoplasias raras y aún más su localización proximal. En el caso que se presentó a pesar de su resección quirúrgica radical asociada a radioterapia, el tamaño superior a diez centímetros, la asociación a la neurofibromatosis tipo I y el alto grado histológico, ensombrecen el pronóstico. Es importante el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.

DeCS: NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO/cirugía; NEURILEMOMA/cirugía; NEURILEMOMA/diagnóstico por imagen; NEUROFIBROMA; INFORMES DE CASOS.