Secuencia malformativa de Pierre Robin

Authors

Keywords:

Síndrome de Pierre Robin, secuencia de Pierre Robin, micrognatismo, glosoptosis, fisura del paladar

Abstract

Introduction: The Pierre Robin’s malformative sequence is clinically characterized by micrognathia, glossoptosis, upper airway obstruction and frequently cleft palate, which can be life-threatening.
Objective:
To present a case of a newborn diagnosed with the Pierre Robin's malformative sequence attended at the Mariana Grajales Gyneco-Obstetric University Hospital of the Villa Clara province.
Case report:
A white female patient, term and low weight was attended. A marked micrognathism and retrogmatism is observed in neonatal physical examination, oral examination showed glossoptosis, and palatine fissure, dysmorphic pattern typical of Pierre Robin’s malformative sequence. The neonate was evaluated by different specialties. Conservative treatment was indicated through the prone position and enteral bottle feeding in a semi-seated position, placement of palatal plate and follow-up by consultation of the specialities involved. The patient left the hospital with a satisfactory evolution.
Conclusions:
With conservative treatment and interdisciplinary participation of different medical and dentistry specialties a satisfactory result is achieved in the neonate.

DeCS: PIERRE ROBIN SYNDROME/diagnosis; GLOSSOPTOSIS; CLEFT PALATE; CONGENITAL ABNORMALITIES; CASE REPORTS.

Downloads

Download data is not yet available.

Author Biographies

Ana María Rodríguez-Díaz, Policlínico Universitario Chiqui Gómez Lubían.

Universidad de Ciencias Médicas. Policlínico Universitario Chiqui Gómez Lubían. Departamento de Estomatología General Integral. Villa Clara, Cuba.

Lil Katia Rodríguez-Díaz, Hospital Universitario Gineco-Obstétrico Mariana Grajales.

Universidad de Ciencias Médicas. Hospital Universitario Gineco-Obstétrico Mariana Grajales. Servicio de Neonatología. Villa Clara, Cuba.

Noel Taboada-Lugo, Centro Provincial de Genética de Villa Clara.

Universidad de Ciencias Médicas. Centro Provincial de Genética Departamento de Genética Clínica. Villa Clara, Cuba.

Anabell Navas-Toledo, Clínica Estomatológica Osmundo Machado Ventura.

Clínica Estomatológica Osmundo Machado Ventura. Departamento de Estomatología General Integral. Villa Clara, Cuba.

References

1. Busto García Chinea M del, Santana González-Chávez A, Calvo Pérez D, Peñate Sardiñas CO, López Torres O, Valhuerdi Porto C. Labio-glosopexia de Routledge en un paciente con Secuencia Robin. Reporte de un caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 2016 [citado 1 Abr 2021];38(5):[aprox. 12 p.]. Disponible en: http://www.revmedicaelectronica.sld.cu/index.php/rme/article/view/1872/316

2. Lozano-Cifuentes A, Siguen MI, Ayrad YM, Díaz PA, Apa SN. Secuencia de Pierre Robin: implicación de la fisura palatina en la distracción mandibular. Cir plást Iberolatinoam [Internet]. 2018 [citado 1 Abr 2021];44(3):[aprox. 6 p.]. Disponible en: http://dx.doi.org/10.4321/S0376-78922018000300006

3. Robin P. La chute de la base de la langue consideree comme une nouvelle cause de gene dans la respiration naso-pharyngienne. Bull Acad Med Paris. 1923;89(3):37.

4. Robin P. Glossoptosis due to atresia and hypotrophy of the mandible. Am J Dis Child.1934;48:541-7.

5. Carey JC, Fineman RM, Ziter FA. The Robin sequence as a consequence of malformation, dysplasia, and neuromuscular syndromes. J Pediatr. 1982;101:858-864.

6. Breugem CC, Evans KN, Poets CF, Suri S, Picard A, Filip C, et al. Best practices for the diagnosis and evaluation of infants with Robin sequence: a clinical consensus report. JAMA Pediatr [Internet]. 2016 [citado 7 Abr 2021];170(9):[aprox. 8 p.]. Disponible en: https://doi.org/10.1001/jamapediatrics.2016.0796

7. Benko S, Fantes JA, Amiel J, Kleinian DJ, Thomas S, Ramsay J, et al. Highly conserved non-coding elements on either side of SOX9 associated with Pierre Robin sequence. Nature genetics [Internet]. 2009 [citado 7 Abr 2021];41:[aprox. 12 p.]. Disponible en: https://doi.org/10.1038/ng.329

8. Motch Perrine SM, Wu M, Holmes G, Bjork BC, Jabs EW, Richtsmeier JT. Phenotypes, Developmental Basis, and Genetics of Pierre Robin Complex. J Dev Biol [Internet]. 2020 [citado 7 Abr 2021];8(30):[aprox. 10 p.]. Disponible en: https://mdpi-res.com/d_attachment/jdb/jdb-08-00030/article_deploy/jdb-08-00030-v2.pdf

9. Giudice A, Barone S, Belhous K, Morice A, Soupre V, Bennardo F, et al. Pierre Robin sequence: A comprehensive narrative review of the literature over time. J Stomatol Oral Maxillofac Surg [Internet]. 2018 Nov [citado 7 Abr 2021];119(5):[aprox. 10 p.]. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jormas.2018.05.002

10. Logjes RJH, Haasnoot M, Lemmers PMA, Nicolaije MFA, van den Boogaard MH, Mink van der Molen AB, et al. Mortality in Robin sequence: identification of risk factors. Eur J Pediatr [Internet]. 2018 [citado 7 Abr 2021];177:[aprox. 9 p.]. Disponible en: https://doi.org/10.1007/s00431-018-3111-4

11. García Maldonado SN. Manejo odontológico de la secuencia malformativa de Pierre Robin [tesis]. Quito: Universidad San Francisco de Quito USFQ; 2019 [citado 8 Abr 2021]. Disponible en: https://repositorio.usfq.edu.ec/bitstream/23000/8650/1/144079.pdf

12. Tiol-Carrillo A. Secuencia malformativa de Pierre Robin: informe de un caso y revisión de la literatura. Rev ADM [Internet]. 2017 [citado 8 Abr 2021];74(3):[aprox. 6 p.]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/adm/od-2017/od173g.pdf

13. Taboada Lugo N. El consentimiento informado en la práctica asistencial e investigativa de la Genética Clínica. Acta Med Cent [Internet]. 2017 [citado 8 Abr 2021];11(3):[aprox. 13 p.]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/medicadelcentro/mec-2017/mec173m.pdf

14. Pérez González JA, García Cartaya Z. Síndrome de Pierre Robin. Presentación de un caso clínico. Panorama. Cuba y Salud [Internet]. 2011 [citado 8 Abr 2021];6(1):[aprox. 3 p.]. Disponible en: http://www.revpanorama.sld.cu/index.php/panorama/article/view/76/pdf

15. Karempelis P, Hagen M, Morrell N, Roby BB. Associated syndromes in patients with Pierre Robin Sequence. Int J Pediatr Otor [Internet]. 2020 [citado 8 Abr 2021];131:[aprox. 4 p.]. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2019.109842

16. Meshram GG, Kaur N, Hura KS. Pierre Robin Sequence: Diagnostic Difficulties Faced while Differentiating Isolated and Syndromic Forms. Acta Medica (Hradec Králové) [Internet]. 2020 [citado 8 Abr 2021];63(2):[aprox. 4 p.]. Disponible en: https://doi.org/10.14712/18059694.2020.23

17. Müller-Hagedorn S, Buchenau W, Arand J, Bacher M, Poets CF. Treatment of infants with Syndromic Robin sequence with modified palatal plates: a minimally invasive treatment option. Head & Face Medicine [Internet]. 2017 [citado 18 Abr 2021];13:[aprox. 4 p.]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5372279/.

18. Poets CF, Wiechers C, Koos B, Muzaffar AR, Gozal D. Pierre Robin and breathing: What to do and when? Pediatric Pulmonology [Internet]. 2021 [citado 18 Abr 2021]:[aprox. 10 p.]. Disponible en: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ppul.25317

19. Giugliano VC, Gantz JT. Malformaciones craneofaciales y obstrucción de vía aérea superior: ¿Qué y cómo corregir? Rev pediatr electrón [Internet]. 2016 [citado 8 Abr 2021];13(1):[aprox. 14 p.]. Disponible en: http://www.revistapediatria.cl/volumenes/2016/vol13num1/pdf/Malformaciones_craneofaciales.pdf

Published

2022-04-23

How to Cite

1.
Rodríguez-Díaz AM, Rodríguez-Díaz LK, Taboada-Lugo N, Navas-Toledo A. Secuencia malformativa de Pierre Robin. Arch méd Camagüey [Internet]. 2022 Apr. 23 [cited 2025 Aug. 7];26:e8641. Available from: https://revistaamc.sld.cu/index.php/amc/article/view/8641