Displasia fibrosa monostótica. Presentación de un caso y revisión de su diagnóstico diferencial.

Abstract

RESUMEN

Fundamento: la displasia fibrosa es una enfermedad infrecuente que afecta a los huesos, caracterizada por la sustitución del tejido óseo normal por tejido fibroso inmaduro. Con mayor incidencia durante la adolescencia y en el sexo femenino, puede ser monostótica o poliostótica en dependencia de la afección de uno o más huesos y generalmente es de curso benigno. Los estudios imagenológicos sugieren el diagnóstico que debe confirmarse a través del estudio anatomopatológico. No se dispone actualmente de un tratamiento medicamentoso específico.
Caso clínico: paciente de 18 años de edad, que ingresó en el servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech por presentar cefalea frontal de moderada intensidad, se comprobó la presencia de un aumento de volumen a nivel de la región frontal izquierda. Con el diagnóstico presuntivo de displasia fibrosa monostótica se le realizaron rayos X simples y tomografía axial computarizada, donde se evidenció la existencia de lesión tumoral única a nivel de la región frontal y orbitaria derecha con extensión a la base de cráneo anterior que engrosaba el diámetro de estos huesos sugestiva de displasia fibrosa. La discusión colectiva y multidisciplinaria del caso sugirió el tratamiento conservador al tener en cuenta la extensión del proceso a la base craneal.
Conclusiones: la displasia fibrosa monostótica del cráneo es una enfermedad benigna de causa no bien esclarecida, cuya presentación clínica depende de su localización. El tratamiento quirúrgico se recomienda en casos donde es posible realizar la excéresis completa de la lesión.