Enfermedad de Wegener. A propósito de un caso

Resumen

Se presenta un paciente con enfermedad de Wegener clásica con afección de ambos pulmones, senos perinasales, riñón, sistema nervioso y lesiones ulceronecróticas de dedos de miembros superiores e inferiores. Se destaca la importancia de los anticuerpos citoplásmicos antineutrofílicos (ANCA) en el diagnóstico de esta enfermedad; así como la respuesta a la ciclofosfamida de forma espectacular en nuestro enfermo. Se revisa la literatura acerca del concepto de forma limitada de la enfermedad de Wegener y se discute el diagnóstico diferencial con el granuloma letal de la línea media. Se actualiza el tratamiento y se preconiza la necesidad de instaurar un tratamiento precoz en todos los casos.