Seudoxantoma elástico asociado a hipertensión arterial severa

Resumen

RESUMEN

Introducción: el seudoxantoma elástico es un raro desorden caracterizado por degeneración de las fibras elásticas con áreas de calcificación en la piel, la retina y el sistema cardiovascular.
Objetivo: presentar el caso de una paciente con esta enfermedad, constituye el segundo reporte en nuestro país.
Caso clínico: paciente femenina de 37 años con antecedente de salud presentó micropápulas en regiones corporales de pliegues cutáneos, asociadas a bandas angioides en el fondo de ojo, edema en miembros inferiores, hipertensión arterial severa y pulsos periféricos muy débiles.
Conclusiones: el estudio histopatológico de las lesiones es concluyente de un seudoxantoma elástico; que se clasifica como tipo I de acuerdo al patrón de herencia evidenciado. Este síndrome constituye una enfermedad sin tratamiento específico por lo que se recomienda una valoración multidisciplinaria para su mejor estudio. La causa más frecuente de morbilidad es la disminución de la agudeza visual, de ahí la importancia de la realización sistemática del fondo de ojo.