Publique un comentario 
Fundamento:
el hamartoma angiomiomatoso del ganglio linfático es una enfermedad vascular benigna rara de causa desconocida. Se caracteriza por el reemplazo del parénquima nodal por una mezcla de vasos sanguíneos, células musculares lisas y tejido fibroso.
Objetivo:
presentar el caso de un paciente con hamartoma angiomatoso de ganglio linfático diagnosticado por el Departamento de Anatomía Patológica.
Presentación del caso:
paciente masculino, color de la piel blanca, 34 años de edad con antecedente de trauma en región inguinal izquierda, acudió a consulta por presentar masa palpable en dicha región. Con la administración de anestesia local y sedación se aplicó tratamiento quirúrgico satisfactorio y se realizó el diagnóstico histológico de un hamartoma angiomatoso de ganglio linfático.
Conclusiones:
el hamartoma angiomatoso del ganglio linfático es un tumor vascular benigno poco frecuente. La extirpación de la lesión es el tratamiento de elección y el diagnóstico definitivo se deriva del análisis de una biopsia.
Background:
angiomyomatous hamartoma of the lymph node is a rare benign vascular disease of unknown etiology. It is characterized by the replacement of the nodal parenchyma by a mixture of blood vessels, smooth muscle cells, and fibrous tissue.
Objective:
to present a patient with lymph node angiomatous hamartoma diagnosed by the Department of Pathological Anatomy.
Case report:
34-year-old white male patient, with a history of trauma in the left inguinal region, came to the clinic for presenting a palpable mass in that region. With the administration of local anesthesia and sedation, satisfactory surgical treatment was applied and the histological diagnosis of a lymph node angiomatous hamartoma was made.
Conclusions:
lymph node angiomatous hamartoma is a rare benign vascular tumor. The removal of the lesion is the treatment of choice and the definitive diagnosis is derived from the analysis of a biopsy.
- HAMARTOMA/diagnóstico;
- HAMARTOMA/cirugía;
- NEOPLASIAS/cirugía;
- BIOPSIA;
- INFORMES DE CASOS.
- HAMARTOMA/diagnosis;
- HAMARTOMA/surgery;
- NEOPLASMS/surgery;
- BIOPSY;
- CASE REPORTS.
Introducción
El hamartoma angiomiomatoso (HAM) en los ganglios linfáticos descrito por Chan JK et al. en 1992, citado por Xu H et al. 1) es una enfermedad vascular benigna rara de causa desconocida que se caracteriza por el reemplazo parcial del parénquima ganglionar por vasos sanguíneos, tejido fibroso, células musculares lisas y tejido adiposo. 2,3
Clásicamente es un proceso que afecta a los ganglios inguinales, aunque otros menos comprometidos son los femorales, los poplíteos, los de la región de la cabeza y los del cuello. 4,5) Existen en la literatura escasas investigaciones sobre HAM, las que abogan por una mayor incidencia en el sexo masculino y un amplio rango de edad que oscila entre ocho y 89 años. 1
La manifestación clínica más frecuente es la presencia de una masa indolora que puede o no asociarse a linfedema de la pierna ipsilateral. 1,6 A pesar del rango variable de diagnóstico diferencial, el análisis microscópico de una biopsia constituye el estudio certero para el diagnóstico definitivo. 4
Lee CH et al. 7) han reportado que el tratamiento aceptado es la remoción completa de la lesión con resultados favorables y sin riesgo de recurrencia o malignización. Tanto en Anatomía Patológica como en cualquier otra especialidad de las Ciencias Médicas es necesario ofrecer una atención de calidad a cada paciente y lograr un diagnóstico y tratamiento exitoso. El objetivo del trabajo es presentar un nuevo caso de HAM de ganglio linfático.
Presentación del caso
Paciente masculino de 34 años de edad, color blanco de la piel, con antecedentes de haber recibido un trauma en la región inguinal izquierda hace seis meses. Acudió a la consulta de Cirugía General y manifestó notar aumento de volumen en la región inguinal izquierda desde hace cuatro meses donde observó ese aumento de volumen sin dolor ni otra sintomatología. Fue valorado por el cirujano y el examen físico detalló un ganglio linfático aumentado de tamaño, de unos 2x1,5 cm, no doloroso a la palpación, de consistencia firme, movible, superficie lisa y no adherido a planos profundos.
Se ingresó con el diagnóstico clínico de síndrome adénico para estudio y tratamiento. Los estudios analíticos mostraron: hematocrito: 0,35 %, conteo de plaquetas: 230 x 109/l, velocidad de sedimentación globular (VSG): 55 mm/h, creatinina: 47 umol/l, leucograma con diferencial: 10,4x109/l (polimorfonucleares: 0,74 y linfocitos: 0,26), tiempo coagulación: siete segundos, tiempo sangramiento: un segundo, alanina aminotransferasa (ALT): 36 U/l, aspartato aminotransferasa (AST): 40 U/l, índice internacional normalizado (INR): 1,15 y glucemia: 5,4 mmol/l.
Se realizó una ultrasonografía de partes blandas en la región inguinal que reportó adenopatía de 3x2,5 cm de diámetros, de aspecto reactivo, vascularizada sin otras alteraciones. Se solicitó citología por aspiración con aguja fina (CAAF) para descartar posible proceso oncoproliferativo cuyo resultado mostró: negativo de células neoplásicas malignas, extendido citológico que citomorfológicamente se corresponde con adenitis reactiva.
Con la administración de anestesia local y sedación se realizó la extirpación de la masa. La muestra se envió al Departamento de Anatomía Patológica y el postoperatorio transcurrió sin complicaciones.
En el examen macroscópico del espécimen quirúrgico se observó: fragmento ovoide de tejido que mide 4x2,5x1,5 cm, rodeado de tejido graso, superficie congestiva con ligero aumento de la consistencia. Al corte superficie homogénea de color pardo-oscuro. (Figura 1).
El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue un hamartoma angiomatoso de ganglio linfático en región inguinal izquierda (Figura 2).
Discusión
En el trabajo se muestra el caso de un paciente al cual se le realizó extirpación de una masa inguinal izquierda y se diagnosticó un HAM de ganglio linfático. Esta enfermedad benigna es rara y se caracteriza por el reemplazo de los folículos linfoides por una combinación desordenada de haces de músculo liso, tejido fibroso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. 6
Aunque el HAM se localiza de modo más común en los ganglios inguinales; los ganglios femorales, cervicales, poplíteos, preauriculares y submandibulares pueden estar comprometidos. En el caso informado el hamartoma se presentó en un ganglio inguinal, lo cual coincide con los hallazgos de Peñaloza-Ramírez R et al. (2
Es criterio de expertos la incidencia de esta enfermedad en pacientes de cualquier edad. 2) Sin embargo, los hombres jóvenes y de mediana edad constituyen el grupo más vulnerable y la sexta década de la vida representa el pico de la enfermedad. 5,7) En el caso objeto de la publicación se presentó en un joven de 34 años. Aunque de modo más común los pacientes con HAM se presentan con una masa indolora, otros se aquejan de dolor en la región afectada. 8
En el caso informado el antecedente de trauma en la región inguinal se atribuye como el factor desencadenante. Se descartó una causa reactiva a proceso infeccioso previo, pues no existió el antecedente. A pesar que la causa del HAM es desconocida se hace mención al deterioro a largo plazo del flujo linfático ganglionar o la inflamación ganglionar previa puede conducir a una respuesta proliferativa vascular y muscular. 8,9,10
Para la determinación de la causa el examen clínico y el uso de estudios de imagen, tales como la ultrasonografía, tomografía computarizada y resonancia magnética, resultan insuficientes. 3,11) El análisis de la biopsia y el uso de marcadores como el H-caldesmón, actina, CD34 y CD31, constituyen los estudios certeros para descartar otras afecciones, como linfangiomiomatosis, leiomiomatosis y angiomiolipoma del ganglio linfático. (3,9
La presencia de una zona hiliar con reemplazo de vasos sanguíneos de luces irregulares, fascículos de fibras musculares lisas y tejido adiposo maduro observado por microscopía, condujo al diagnóstico definitivo del paciente.
Existe en la actualidad consenso que el tratamiento médico de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión. 8,12 La conducta tomada con el paciente descrito coincide con los reportes de la bibliografía internacional. Hasta el momento el caso que se presentó se mantiene asintomático y sin recurrencia ocho meses después de la escisión.
Conclusiones
Se considera que el HAM de ganglio linfático es una lesión benigna poco frecuente, de causa incierta y con mayor incidencia en el sexo masculino. El estudio histológico representa el examen certero para el diagnóstico definitivo y el tratamiento quirúrgico es de elección.
-
1. Xu H, Feng X, Lockhart V, Cotelingam J, Veillon D, Shi M. Angiomyomatous hamartoma in the inguinal lymph node: A case report and literature review. Human Pathology: Case Reports [Internet]. 2020 Mar [citado 11 Abr 2020];19. Disponible en: Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S221433001930104X
-
2. Peñaloza-Ramírez R, García-Gutiérrez M, Ortiz Hidalgo C. Hamartoma angiomiomatoso del ganglio linfático, estudio inmunohistoquímico de dos casos. Patología Rev Latinoam [Internet]. Oct-Dic 2016 [citado 11 Abr 2020];54(4):[aprox. 9 p.]. Disponible en: Disponible en: http://www.revistapatologia.com/content/250319/2016-4/04-Penaloza.pdf
-
3. Pyakurel D, Gautam K, Shrestha A, Pradhan S, Pant V. Angiomyomatous hamartoma in an inguinal lymph node. J Pediatric Surgery Case Reports [Internet]. 2019 [citado 11 Abr 2020];43:[aprox. 2 p.]. Disponible en: Disponible en: https://samyakdiagnostic.com/uploads/brochure-article/1-s2.0-S2213576619300296-main.pdf
-
4. Arava S, Gahlot GPS, Deepak R, Sharma MC, Nath D, Ashok S. Angiomyomatous hamartoma of lymph nodes: Clinicopathological study of 6 cases with review of literature. Indian J Pathol Microbiol [Internet]. 2016 [citado 11 Abr 2020];59(2):[aprox. 3 p.]. Disponible en:Disponible en:https://www.ijpmonline.org/article.asp?issn=0377-4929;year=2016;volume=59;issue=2;spage=206;epage=208;aulast=Arava
-
5. Moh M, Sangoi AR, Rabban JT. Angiomyomatous hamartoma of lymph nodes, revisited: clinicopathologic study of 21 cases, emphasizing its distinction from lymph angioleiomyomatosis of lymph nodes. Hum Pathol [Internet]. 2017 Oct [citado 11 Abr 2020];68:[aprox. 9 p.]. Disponible en: Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28899738/ .
-
6. Gupta RK, Gaur K, Jindal RK, Saran RK, Agrawal S. Angiomyomatous Hamartoma; A True Lesion or a Vascular Compensatory Hyperplasia with Muscularization?: An Interesting Case Report. Annals Pathology Laboratory Medicine [Internet]. 2016 Abr-Jun [citado 11 Abr 2020];3(2):[aprox. 5 p.]. Disponible en: Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/324150594_Angiomyomatous_Hamartoma_a_true_lesion_or_a_vascular_compensatory_hyperplasia_with_muscularization_An_interesting_case_report
-
7. Lee CH, Chang TC, Ku JW. Angiomyomatous hamartoma in an inguinal lymph node with proliferating pericytes/smooth muscle cells, plexiform vessel tangles, and ectopic calcification. Indian J Pathol Microbiol [Internet]. 2015 [citado 11 Abr 2020];58(2). Disponible en: Disponible en: https://www.ijpmonline.org/article.asp?issn=0377-4929;year=2015;volume=58;issue=2;spage=226;epage=228;aulast=Lee
-
8. Mridha AR, Ranjan R, Kinra P, Ray R, Khan SA, Shivanand G. Angiomyomatous Hamartoma of Popliteal Lymph Node: An Unusual Entity. J Pathol Transl Med [Internet]. 2015 Mar [citado 11 Abr 2020];49(2):[aprox. 3 p.]. Disponible en: Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4367112/ .
-
9. Aguilera NS, Auerbacha A. Hamartoma, choristomas and malformation of the spleen and lymph node. Semin Diagn Pathol [Internet]. 2019 Ene [citado 11 Abr 2020];36(1):[aprox. 8 p.]. Disponible en: Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30482418/ .
-
10. Yemini R, Wolff-Bar M, Gutman H. Angiomyomatous Hamartoma of a lymph node-a possible late complication of radiotherapy? Case report and review of the literature. Case Reports Clinical Medicine [Internet]. 2016 [citado 11 Abr 2020]. Disponible en: Disponible en: https://www.semanticscholar.org/paper/Angiomyomatous-Hamartoma-of-a-Lymph-Node-A-Possible-Yemini-Wolff-Bar/a4f1d01a4b763c7657351af2ce99d6cdb480b66c
-
11. Catania VD, Manzoni C, Novello M, Lauriola L, Coli A. Unusual presentation of angiomyomatous hamartoma in an eight-month-old infant: case report and literature review. BMC Pediatr [Internet]. 2012 Nov [citado 11 Abr 2020];12. Disponible en: Disponible en: https://bmcpediatr.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2431-12-172
-
12. Woolley CA, Oswald J, Chen J. Painful inguinal angiomyomatous hamartoma responsive to conservative pain management: A case report. A A Pract [Internet]. 2019 Nov [citado 11 Abr 2020];13(10):373-5. Disponible en: Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31369401/ .
- » Recibido: 02/07/2020
- » Aceptado: 03/03/2021
- » Publicado : 01/12/2021
La Revista está: Certificada por el CITMA
Acreditados como: "Web de Interés Sanitario"
