Fundamento: la hiperactividad simpática paroxística consiste en episodios autolimitados de hipertensión arterial, taquicardia, taquipnea, hiperhidrosis, disminución del nivel de conciencia, aumento del tono muscular con postura en extensión, hipertermia, sialorrea y midriasis. Con frecuencia se retrasa su reconocimiento lo que incrementa la morbilidad y mortalidad.
Objetivo: conocer la importancia de un diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad para mayor supervivencia del paciente afectado.
Presentación del caso: paciente de 33 años de edad, femenina, que desarrolló una hiperactividad simpática paroxística asociada con hidrocefalia obstructiva.
Conclusiones: debe sospecharse la enfermedad en pacientes con daño cerebral agudo de diversas causas. El diagnóstico temprano es vital para evitar estudios diagnósticos e intervenciones innecesarias e iniciar un tratamiento rápido y apropiado que modifique la evolución del síndrome.

DeCS: DISAUTONOMÍAS PRIMARIAS/terapia; DISAUTONOMÍAS PRIMARIAS/diagnóstico; HIPERCINESIA; HIDROCEFALIA; LESIONES ENCEFÁLICAS.