Reporte de casos
Nevo sebáceo de Jadassohn en un lactante. Informe de caso
Nevus Sebaceous of Jadassohn in an infant. Case report
Jonatham Veliz-González1* https://orcid.org/0009-0001-8155-6945
1 Policlínico Docente Dr. Adrián Sansaricq. Grupo Básico de Trabajo. Artemisa, Cuba.
*Autor para la correspondencia: velizjonatham@gmail.com
RESUMEN
Introducción: El nevo sebáceo de Jadassohn es una lesión benigna no hereditaria de la piel y sus estructuras anexas, de causa no bien precisada. La combinación de anomalías epiteliales y no epiteliales dentro de la lesión apuntan a favor de una malformación que afecta tanto al ectodermo como al mesodermo. En la mayoría de los casos es de aparición congénita o puede desarrollarse durante los primeros años de vida. Hasta el inicio de la pubertad puede pasar desapercibido, pues los cambios hormonales propios de la etapa suelen conducir a su crecimiento en extensión y grosor. El diagnóstico es clínico. Se presenta como una placa alopécica o no, bien circunscrita, de superficie lisa y color amarillo-anaranjada que ocupa principalmente el cuero cabelludo. Las lesiones persisten durante toda la vida. Se pueden manifestar una amplia variedad de tumores sobre esta lesión.
Objetivo: Presentar un caso de nevo sebáceo de Jadassohn en un lactante.
Caso clínico: Lactante femenina de ocho meses de edad con lesiones que ocupan la región central del cráneo, no dolorosas y elevadas en los bordes. Antecedentes prenatales y perinatales sin datos relevantes. Se efectuó interconsulta con servicio de Dermatología municipal y se realizó el diagnóstico definitivo de nevo sebáceo de Jadassohn, basado en sus características clínicas y dermatoscópicas.
Conclusiones: El nevo sebáceo de Jadassohn es una lesión hamartomatosa congénita, rara y poco frecuente, que se caracteriza por su asociación con la formación de tumoraciones benignas y malignas a largo plazo; por lo que resulta fundamental su diagnóstico temprano y seguimiento periódico para prevenir complicaciones.
DeCS: NEVO SEBÁCEO DE JADASSOHN/ congénito ; NEVO SEBÁCEO DE JADASSOHN/ diagnóstico; HAMARTOMA/ congénito ; DERMOSCOPÍA; NIÑO.
ABSTRACT
Introduction: Nevus Sebaceous of Jadassohn is a benign, non-hereditary lesion of the skin and its associated structures, the etiology of which is unclear. The combination of epithelial and non-epithelial abnormalities within the lesion suggests a malformation affecting both the ectoderm and mesoderm. In most cases, it occurs congenitally or may develop during the first years of life. Until the onset of puberty, it may go unnoticed, as hormonal changes typical of this stage often lead to growth in size and thickness. Diagnosis is clinical. It presents as a well-circumscribed, alopecic or non-alopecia plaque with a smooth, yellow-orange surface, primarily occupying the scalp. The lesions persist throughout life. A wide variety of tumors can develop on this lesion.
Objective: To present a case of Jadassohn's nevus sebaceous in an infant.
Clinical case: An eight-month-old female infant presented with painless, raised lesions occupying the central region of the skull. Prenatal and perinatal history was unremarkable. Consultation with the municipal Dermatology service was made, and a definitive diagnosis of Jadassohn's nevus sebaceous was made based on clinical and dermoscopic features.
Conclusions: Nevus Sebaceous of Jadassohn is a rare, infrequent, congenital hamartomatous lesion characterized by its association with the formation of benign and malignant tumors over time. Therefore, early diagnosis and periodic follow-up are essential to prevent complications.
DeCS: NEVUS, SEBACEOUS OF JADASSOHN/ congenital; NEVUS, SEBACEOUS OF JADASSOHN/ diagnosis; HAMARTOMA/ congenital; DERMOSCOPY; CHILD.
Recibido: 20/04/2025
Aprobado:10/03/2026
Ronda: 1
INTRODUCCIÓN
El nevo sebáceo de Jadassohn, conocido como nevo sebáceo o nevo organoide constituye un hamartoma benigno que interesa la unidad folicular pilosebácea y que se caracteriza por hiperplasia de la epidermis, presencia de folículos pilosos inmaduros, glándulas sebáceas y apocrinas.(1,2,3,4) Es una lesión de naturaleza congénita, considerada rara, con una incidencia que varía entre el 0,0002 y 0,2 % de los pacientes que asisten a consulta dermatológica.(2,4)
En 1895 esta lesión fue definida por vez primera por Josef Jadassohn, un dermatólogo de origen alemán. Sin embargo, no fue hasta el año 1932 que se introdujo el término nevo sebáceo de Jadassohn por Saúl S. Robinson en homenaje a su descubridor. Los investigadores Mehregan y Pinkus, en 1965 instituyeron el término nevo organoide, tomando como punto que dicha enfermedad no sólo se encuentra constituido por glándulas sebáceas, sino también por otras estructuras cutáneas.(2,4)
Por su parte, en 1957, Gustav Schimmelpenning realizó la evaluación de un paciente con lesiones cutáneas y manifestaciones de deterioro neurológico asociadas al nevo y la categorizó como una facomatosis neurocutánea. En este sentido, en 1962 Feuerstein y Mims, realizaron el informe de un caso de nevo sebáceo vinculado a convulsiones y síntomas de discapacidad intelectual. De esta forma, quedó establecido que la tríada clásica que consiste en deterioro neurológico, convulsiones y discapacidad intelectual, relacionada con la presencia de un nevo sebáceo conforman el Síndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims.(3,5)
Las causas que determinan la aparición de un nevo organoide son desconocidas a profundidad. La combinación de anomalías epiteliales y no epiteliales dentro de la lesión apuntan a favor de una malformación que afecta tanto al ectodermo como al mesodermo. Algunas teorías asientan que surge a partir de un estímulo sobre un nido germinativo epidérmico en el tercer mes de gestación.(4,6)También ha sido asociado a mutaciones en mosaico poscigóticos en los genes HRAS o KRAS y, en menor proporción, en los genes NRAS y FGFR, donde el aminoácido glicina es sustituido por el aminoácido arginina, lo que permite la activación de las vías MAPK y PI3K-AKT 7, y activa la proliferación celular en células mutadas.(1,2,3,7) Estudios recientes señalan que la transmisión materna del virus del papiloma humano (VPH) a las células del ectodermo fetal puede ser considerada como causa potencial en su desarrollo.(2,4,8,9)
El nevo sebáceo clínicamente tiende a ser asintomático, motivo por el cual los pacientes acuden a consulta por cuestiones estéticas o por el crecimiento de la lesión.(4) Hasta el inicio de la pubertad puede pasar desapercibido, pues los cambios hormonales propios de la etapa suelen conducir a su crecimiento en extensión y grosor.(2)
Su diagnóstico es clínico.(2,4)Se presenta como una placa alopécica de color rosado, amarillento o anaranjada que suele ser única y un tipo raro es el cerebriforme.(4,8,9,10) La localización más frecuente es el cuero cabelludo, pero se han descrito lesiones incluso en la mucosa bucal.(2,4,8,10)
Se puede manifestar una amplia variedad de tumores sobre esta lesión.(11) El siringocistoadenoma papilífero se reporta como el tumor benigno más frecuente en algunas series, debido a que en la parte profunda del nevo se localizan glándulas apocrinas heterotróficas que permiten su desarrollo.(4)
Las lesiones persisten durante toda la vida.(10) Se sugiere el seguimiento clínico y dermatoscópico periódico a largo plazo de esta enferemedad benigna con potencial de malignización y de crecimiento paralelo a la extensión de la piel para poder identificar y tratar a tiempo cualquier alteración.(1,2) Se decidió presentar un caso sobre esta condición infrecuente que requiere de un seguimiento periódico desde edades tempranas para prevenir complicaciones.
CASO CLÍNICO
Lactante femenina de ocho meses de edad, de piel mestiza, con antecedente personales y familiares de salud, hija de madre adolescente, producto de parto eutócico a las 40,3 semanas de edad gestacional, con un peso de 3700 gramos, talla de 49 cm y circunferencia cefálica de 34 cm, Apgar 9/9. Antecedentes prenatales y perinatales sin datos relevantes. Durante el examen físico inicial del recién nacido se evidenció una zona alopécica de 2,0 x 2,0 cm que ocupaba la región central del cráneo, redondeada, de bordes bien definidos, con superficie ligeramente elevada y coloración amarillo rosada.
Se realizaron estudios imagenológicos: Radiografía simple de cráneo, tomografía simple de cráneo y ultrasonido transfontanelar con resultados normales y se dio el alta a su área de salud a los cinco días del nacimiento, con el diagnóstico de aplasia cutis aislada. Se realizó seguimiento rutinario por el médico de familia, el pediatra y servicio de Genética Comunitaria, presentando un desarrollo psicomotor y valoración nutricional adecuados para su edad. Se efectuó interconsulta con servicio de Dermatología municipal a los dos meses de edad.
Se realizó diagnóstico definitivo de nevo sebáceo de Jadassohn, basado en sus características clínicas y dermatoscópicas y se decidió no aplicar tratamiento y continuar seguimiento dermatológico anual. A los seis meses del diagnóstico se evidenció en el examen clínico en consulta de puericultura, una zona alopécica del cuero cabelludo, ovalada, de 5,0 x 6,0 cm, bien delimitada, ligeramente elevada hacia los bordes, no dolorosa, de superficie rugosa y coloración amarillo pálido, de localización central con disposición biparietal y con una lesión adyacente que se extiende a región frontal, de 2,0 x 2,0 cm, de superficie lisa. Resto del examen clínico sin alteraciones. (Figuras 1 y 2).
DISCUSIÓN
Es una enfermedad nosológica que ocurre aproximadamente en el 0,3 % de los recién nacidos, sin predilección por sexo o color de piel y que en la mayoría de los casos suele ser fortuito, aunque se han informado casos en varios miembros de una misma familia.(1,2,4,10)
En Cuba existen pocos casos documentados. Para García et al.,(6) el diagnóstico en la etapa neonatal es fundamental para la vigilancia de otras manifestaciones asociadas y su seguimiento multidisciplinario.
La presencia de defectos cerebrales, oculares o esqueléticos y de un nevo sebáceo lineal, extenso y con distribución a lo largo de las líneas de Blaschko se denomina síndrome de nevo sebáceo.(1) En este aspecto, Santos et al.,(5) presentan dos casos de síndrome de nevo sebáceo lineal con un debut temprano de las manifestaciones neurológicas y resaltan la necesidad de sospechar este síndrome ante la coexistencia de lesiones dérmicas sugestivas de un nevo organoide vinculadas a alteraciones sistémicas, para efectuar un diagnóstico precoz y un tratamiento individualizado.
Se describen tres etapas evolutivas con correspondencia con la edad. Puede estar presente desde el nacimiento o aparece poco después y se presenta como una placa alopécica o no, bien circunscrita, de superficie lisa, color amarillo-anaranjada y configuración ovalada o lineal; la localización más frecuente es el cuero cabelludo (62,5 %), seguida de la cara (24,5 %) y excepcionalmente el tronco (4,7 %) y las extremidades (4,2 %). En la segunda etapa, durante la pubertad, los cambios hormonales provocan hiperplasia y proliferación de la lesión, con aumento de tamaño, adquieren un aspecto verrugoso, puede haber comedones, quistes o tumores de anejos. Finalmente, en la tercera etapa, durante la adultez el nevo puede desarrollar tumores secundarios entre un 10 y 20 % de los pacientes. Los tumores benignos son los más frecuentes, como el tricoblastoma, el siringocistoadenoma papilífero, el tricolemoma, los tumores sebáceos, apocrinos y ecrinos, los leiomiomas y los nevos melanocíticos. Con respecto a las neoplasias malignas, el carcinoma basocelular (CBC) es el más frecuente.(1,2,12)
La tasa de tumores malignos es muy baja (menor que uno por ciento). La mayoría de los tumores ocurren en adultos mayores de 40 años.(10) Roque et al.,(2) y Mantilla et al.,(1) advierten en sus casos de la asociación del nevo sebáceo con el desarrollo de neoplasias malignas, en particular con el CBC, con presentación en diferentes etapas de la vida. De esta forma, evidencian que la progresión a la malignidad es independiente a la edad del paciente y puntualizan la importancia de realizar una evaluación dermatoscópica con frecuencia.
Se debe tener en cuenta que, ante un crecimiento acelerado, cambios de coloración, ulceración, sangrado o dolor en un nevo sebáceo de Jadassohn, hay que sospechar la aparición de un nuevo tumor, ya sea benigno o maligno. Los factores de riesgo de transformación maligna del nevo sebáceo son la edad avanzada, la presentación del tumor en el cuero cabelludo y antecedentes familiares positivos de CBC.(2) Se ha vinculado, además, con el fototipo de piel claro (tipos de piel I y II de Fitzpatrick), la seropositividad al VPH, frecuentes quemaduras solares durante la juventud y exposición a sustancias tóxicas, como aceites industriales, alquitrán de hulla, entre otros.(1,2)
El diagnóstico se realizó por clínica sin apoyarse de técnicas anatomopatológicas, al coincidir sus características clínicas con los casos expuestos en la bibliografía de consulta.(8,10,13)
La lesión se debe diferenciar en pacientes pediátricos con el nevo de Spitz, el xantogranuloma juvenil y la mastocitosis solitaria. En adolescentes, adultos y ancianos el diagnóstico diferencial se puede hacer con nevo epidérmico verrugoso, tumores anexiales, xantomas y otras neoplasias malignas.(2,4)
Es preciso diferenciarlo del nevo epidérmico y la aplasia cutis. El nevo epidérmico tiene una epidermis hipertrófica e hiperqueratósica en común con el nevo sebáceo, pero los anexos dérmicos son normales. En cambio, la aplasia cutis muestra una epidermis atrófica y bandas de colágenos horizontales típicos en la dermis.(8)
No existe consenso en cuanto a la conducta terapéutica. Históricamente la escisión quirúrgica profiláctica del nevo sebáceo se ha defendido, en general, antes de la pubertad para prevenir el desarrollo de neoplasias malignas.(4) Los especialistas en cirugía estética recomiendan que la escisión se realice en la infancia, a diferencia de los dermatólogos, que optan por esperar hasta la edad adulta.(3) Sin embargo, en estudios recientes se ha demostrado que este riesgo se ha sobreestimado, ya que los niños con nevos sebáceos desarrollan principalmente tumores benignos.(4,14)
La escisión deberá recomendarse sólo cuando se sospechen neoplasias malignas o benignas, o por razones estéticas.(1,4,15) En este caso se decidió mantener una conducta expectante y valorar tratamiento quirúrgico estético a mayor edad, ya que la cirugía profiláctica en niños pequeños tiene un beneficio incierto.
Otras opciones terapéuticas son el curetaje, cauterización, crioterapia, terapia fotodinámica, ácido salicílico tópico, retinoides tópicos y sistémicos, aplicación tópica de análogos de vitamina D, tratamiento con láser y dermoabrasión; pero solo se sugieren en nevos sebáceos sin evidencia de transformación maligna.(2,3,7) Se debe tener en cuenta que estas alternativas no eliminan por completo la lesión y puede recurrir.(1)
La paciente ha mantenido una evolución satisfactoria con seguimiento por el médico de familia y pediatra del área de salud.
Ética y consentimiento
El autor obtuvo el consentimiento informado de los padres de la paciente para la publicación del trabajo. Se respetaron los principios éticos según la Declaración de Helsinki.
CONCLUSIONES
El nevo sebáceo de Jadassohn es una lesión hamartomatosa congénita, rara y poco frecuente, que se caracteriza por su asociación con la formación de tumoraciones benignas y malignas a largo plazo; por lo que resulta fundamental su diagnóstico temprano y seguimiento periódico para prevenir complicaciones.
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CONFLICTO DE INTERESES
El autor declara que no existe conflicto de intereses.
