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Hidranencefalia congénita: reporte de un adolescente en el norte de México


 
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1. Título Título del documento Hidranencefalia congénita: reporte de un adolescente en el norte de México
 
2. Creador/a Nombre de autor/a, institución, país María de los Ángeles Barrón-Muñoz; Instituto de Seguridad Social al Servicio de los Trabajadores del Estado, Ciudad Lerdo, Durango, México.; México
 
2. Creador/a Nombre de autor/a, institución, país Cecilia Hernández-Reyes; Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.; México
 
2. Creador/a Nombre de autor/a, institución, país Raquel Emilia Serna-Valdés; Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón, Gómez Palacio, Durango, México.; México
 
2. Creador/a Nombre de autor/a, institución, país Jorge Torres-Flores; Centro de Rehabilitación e Inclusión Infantil Teletón Durango.; México
 
3. Materia Disciplina(s) MEDICINA DE REHABILITACIÓN FÍSICA
 
3. Materia Palabra/s clave hidranencefalia, parálisis cerebral, espasticidad, adolescencia.
 
3. Materia Clasificación por materias MEDICINA DE REHABILITACIÓN FÍSICA, GENÉTICA, NEUROPEDIATRÍA
 
4. Descripción Resumen

Fundamento: la hidranencefalia es la ausencia total o casi total de los hemisferios cerebrales con persistencia de líquido cefalorraquídeo, que afecta a individuos de todo el mundo sin importar su género u origen étnico. No existe un tratamiento eficaz y curativo y la gran mayoría de los pacientes mueren antes de alcanzar el tercer año de vida, aunque en algunas excepciones pueden llegar a la mayoría de edad, donde se requiere siempre del apoyo multidisciplinario.
Objetivo: presentar el caso de un varón adolescente con hidranencefalia congénita.
Caso clínico: paciente masculino de 11 años de edad ingresado en el centro a los cinco años referido como holoprosencefalia. Fue obtenido por cesárea a las 38 semanas de gestación por ruptura de membranas con somatometría normal y Apgar de cinco, requirió maniobras de reanimación neonatal avanzada. A los 30 días su perímetro cefálico aumentó a 39 cm, siguió en aumento hasta alcanzar los 54 cm a los 6 meses de edad. No presentó control cefálico ni control del tronco, tampoco fue capaz de realizar bipedestación, ni desarrolló lenguaje ni emisión de sonidos. Una tomografía cerebral realizada a su ingreso al centro reveló islotes de parénquima cerebral con meninges y línea media, lo que correspondió a una hidranencefalia. Se presentó el caso por la baja frecuencia que, los pacientes con hidranencefalia alcanzan la adolescencia.
Conclusiones: la hidranencefalia es una enfermedad que suele ser letal, y los casos que logran sobrevivir tienen secuelas neurológicas graves y discapacitantes. Aunque se conocen algunos síndromes genéticos asociados a hidranencefalia, la mayoría de los casos son esporádicos y sin manifestaciones externas al sistema nervioso central. Si bien, la esperanza de que el caso presentado muestre mayores avances en su desarrollo neurológico no es alentadora, las terapias física, ocupacional y pulmonar pueden permitir una mejor calidad de vida.
DeCS: HIDRANENCEFALIA; PARÁLISIS CEREBRAL; ESPASTICIDAD MUSCULA; NIÑO; INFORMES DE CASOS.
 
5. Editorial Institución organizadora, ubicación Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey
 
6. Colaborador/a Patrocinador(es)
 
7. Fecha (DD-MM-AAAA) 2016-10-25
 
8. Tipo Estado y género Artículo revisado por pares
 
8. Tipo Tipo
 
9. Formato Formato de archivo PDF, HTML
 
10. Identificador Identificador uniforme de recursos http://revistaamc.sld.cu/index.php/amc/article/view/4700
 
11. Fuente Título; vol., núm. (año) Archivo Médico Camagüey; Vol. 20, No. 5 (2016)
 
12. Idioma Español=es es
 
13. Relación Archivos complementarios
 
14. Cobertura Localización geoespacial, periodo cronológico, muestra de investigación (sexo, edad, etc.)
 
15. Derechos Derechos de autor/a y permisos Copyright (c) 2016 Revista Archivo Médico de Camagüey